Définition
Définition
L’arthrite juvénile (en anglais juvenile arthritis) est une inflammation des ou d'une seule articulation (monarthrite), survenant chez les adolescents, et les moins de 16 ans, et dont les symptômes durent au moins 6 semaines.
Classification
On distingue plusieurs formes d'arthrite chronique juvénile :
- Polyarthrite systémique : maladie de Still (en anglais Still's disease).
- Oligoarthrite juvénile (en anglais oligoarthritis).
- Polyarthrite avec facteur rhumatoïde.
- Polyarthrite sans facteur rhumatoïde.
- Arthrite avec enthésite (en anglais arthritis).
- Rhumatismes psoriasiques (en anglais psoriatic arthritis).
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de l'arthrite juvénile sont :
- Fièvre décrivant de grandes oscillations au cours de la journée, parfois supérieure à 40°C.
- Parfois, petite perte de poids et amyotrophie (fonte musculaire) entraînant une altération progressive de l'état général.
- Signes cutanés (taches rouges discrètes à n'importe quel point du corps) majorés quand l'enfant prend un bain chaud, ce qui permet de faire le diagnostic.
- Hépatosplénomégalie (augmentation de volume du foie et de la rate) dans certains cas seulement.
- Ganglions dans 30 à 40 % des cas.
- Douleur thoracique traduisant l'inflammation du péricarde (structure membraneuse entourant et protégeant le cœur) le plus souvent minime. Le médecin à l'auscultation cardiaque, remarque un assourdissement des bruits du coeur, et une tachycardie (accélération du rythme cardiaque).
- Douleurs au niveau des articulations, essentiellement aux poignets, aux genoux, dans la colonne vertébrale, et plus particulièrement au niveau cervical.
- Oedème (gonflement) accompagnant parfois l'inflammation de ces articulations.
- Quand les articulations de la main sont touchées, ce sont essentiellement les articulations appelées interphalangiennes proximales qui sont atteintes (articulations situées entre les phalanges).
Examen médical
Labo
L'analyse de sang retrouvera essentiellement des signes inflammatoires :
- Accélération de la vitesse de sédimentation (en anglais sedimentation rate), qui dépasse parfois 100 à la première heure.
- Augmentation des globules blancs pouvant aller jusqu'à 30 000.
- Augmentation du taux de polynucléaires (variété particulière de globules blancs).
- Augmentation du nombre de plaquettes (il peut atteindre 800 000 voire un million par mm³) sans risque de thrombose vasculaire (caillot sanguin) due à leur augmentation.
- Anémie au bout de quelques semaines.
- Hypergammaglobulinémie (augmentation dans le sérum du sang d'une variété particulière de globulines : anticorps apparaissant à l'électrophorèse des protéines).
- Augmentation du complément hémolytique total (protéine accélérant le processus immunitaire antigènes-anticorps).
- Augmentation des protéines de l'inflammation : la fibrine (protéine intervenant dans la coagulation du sang) et la C réactive protéine.
- Réactions de recherche d'auto-anticorps (anticorps fabriqués par l'organisme contre ses propres tissus) négatives.
- Il n'y a pas de facteur rhumatoïde.
- ll n'y a pas d'anticorps antinucléaires.
Examen complémentaire
- La biopsie synoviale apporte quelquefois des éléments supplémentaires au diagnostic.
- L'examen ophtalmologique à la lampe à fente, recherche une iridocyclite, ou une uvéite antérieure latente qui est l'inflammation de l'uvée (tunique vasculaire de l'oeil comprenant la choroïde, le corps ciliaire, et l'iris). Cette membrane est séparée de la sclère (blanc de l'oeil) par un espace appelé supra-choroïde, et de la rétine par l'épithélium pigmentaire.
Traitement
Traitement
Les traitements d'une arthrite juvénile sont :
- Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (n'utilisant pas la cortisone) doivent être tentés en première intention.
- L'aspirine est généralement efficace dans de nombreux cas, surtout chez le jeune enfant.
- L'utilisation de la corticothérapie (traitement à base de cortisone), et plus particulièrement de la prednisone ou de ses équivalents, ne semble indiquée que s'il y a échec total, ou intolérance aux anti-inflammatoires qui ne sont pas d'origine corticostéroïde. D'autre part, seule une péricardite (inflammation du péricarde, qui est la structure membraneuse entourant le coeur) semble une bonne indication, voire une indication indiscutable à la cortisone.
- Les traitements de fond apparaissent inefficaces et voire dangereux. Ainsi, l'utilisation des immunosuppresseurs ne semble pas apporter d'amélioration, bien qu'actuellement, une étude soit faite sur le méthotrexate. Seul le chlorambucil doit être réservé aux traitements des amyloses secondaires, mais il existe un risque de stérilité chez le garçon après trois mois. Enfin, l'utilisation des immunoglobulines (anticorps) ne s'avère ni utile ni efficace.
Évolution
Évolution
L'évolution d'une arthrite juvénile se fait vers la guérison :
- Un grand nombre de ces enfants n'ont plus jamais de problèmes articulaires.
- Les autres présentent des séquelles articulaires à des degrés variables, se traduisant par des poussées s'accompagnant de douleurs de type inflammatoires.
- La survenue de cette maladie à un très jeune âge n'est pas un facteur aggravant.
La complication la plus grave, mais rare, est l'amylose (affection caractérisée par l'infiltration dans les tissus d'une matière que l'on appelle substance amyloïde) secondaire (c'est-à-dire survenant à la suite d'une autre maladie). Elle semble survenir dans un 1 % des cas environ.
Le ralentissement, ou l'arrêt de la croissance est semble-t-il lié à l'utilisation de la corticothérapie (traitement à base de cortisone) que les enfants prennent quotidiennement pendant de nombreux mois, voire de nombreuses années. Il semble que ce ralentissement soit également dû à la maladie articulaire chronique elle-même.
Il existe parfois des complications appelées syndrome d'activation du macrophage (que certains appellent improprement le syndrome de Reye).
D'autre part, il semble qu'à la suite d'infections diverses, d'origine virale ou autres, il puisse apparaître une complication de l'inflammation articulaire.