Pancréatite chronique

Définition

La pancréatite chronique est une maladie relativement rare, caractérisée par une destruction progressive du pancréas.

C'est l'inflammation du pancréas survenant sur un mode chronique (s'étalant dans le temps) récidivant, qui est susceptible d'aboutir à l'insuffisance de son fonctionnement.

Classification

On distingue :

Le diabète de type J (J pour Jamaïque, en anglais Jamaican, diabetes mellitus) correspond à une variété de diabètes sucrés s'observant aux Antilles, chez les sujets de race noire, jeunes et maigres. Elle est due à une pancréatite et fait suite à des troubles de la nutrition.
La pancréatite chronique héréditaire de Confort et Steinberg, en anglais hereditary chronicrelapsing pancreatitis correspond à une pathologie d'origine génétique, qui se transmet selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie sur un gène pour que la descendance présente la pathologie). Le jeune patient, atteint par cette affection se plaint de douleurs abdominales récidivantes.

Anatomie

Le pancréas est une glande digestive liée au duodénum, relativement mobile et orientée vers la gauche.

Cette glande est à la fois :

Exocrine : fabrication d'hormones en dehors du sang, dont l'émission se fait dans le tube digestif comme :
- L'amylase.
- La lipase.
- La trypsinogène.
- La chymotrypsinogène.
Endocrine : sécrétion d'hormones dans le sang :
- Insuline.
- Glucagon.
- Somatostatine.

D'une longueur de 15 cm environ, et d'un poids de 70 à 80 g, le pancréas est disposé en profondeur. Il présente une forme de cône presque horizontal, et se situe à l'extrémité supérieure de l'abdomen, contre la paroi de celui-ci (en arrière de l'estomac).

Symptômes

Les symptômes de la pancréatite chronique sont :

Le début des lésions se caractérise par une diminution de la perte d'élasticité autour des canaux transportant le suc pancréatique (fibrose péricanaliculaire), susceptible d'entraîner une diminution du calibre, voire une perte totale du passage des liquides à l'intérieur de ces canaux.
Apparaissent ensuite dans les canaux, des bouchons constitués de protéines qui s'infiltrent de calcium et de minéraux (processus de calcification) provoquant ainsi une lithiase (survenue d'un calcul), et une atrophie (diminution de volume) des tissus constituant les canaux proprement dit, du pancréas.
On constate également, la survenue d'un phénomène proche de celui de la formation de kystes (pseudo-kystes) assez fréquemment. Ceux-ci apparaissent généralement à la suite d'une poussée comme celle que l'on observe au cours d'une pancréatite aiguë. Quelquefois, ces kystes sont à l'origine d'une augmentation cette fois-ci du calibre des canaux du pancréas, on parle alors de pseudo-kystes de rétention.
Enfin la perte de perméabilité du cholédoque, cette fois-ci sans calcification, est quelquefois source de pancréatite chronique. Le cholédoque est la partie terminale de la portion principale du canal transportant la bile, donnant naissance au canal cystique qui provient de la vésicule biliaire, et du canal hépatique issu du foie. Ce canal se termine dans le duodénum (première partie de l'intestin grêle) après sa réunion avec le canal de Wirsung, canal principal issu du pancréas transportant le suc (sécrétion) pancréatique.
Survenue d'une symptomatologie (symptômes) douloureuse généralement aux environs de 40 ans. Ces douleurs se caractérisent par leur récidive, et leur localisation, au niveau de l'épigastre ou de l'hypochondre gauche.
Le patient se plaint d'autre part de douleurs qui irradient vers l'arrière. Ces douleurs sont susceptibles de durer quelques heures ou quelques jours.
On retrouve généralement chez le patient des antécédents d'alcoolisation s'étalant sur une longue période.
L'état général est bien conservé et ne correspond pas à l'intensité des douleurs.
La stéatorrée (présence de graisses dans les selles) qui traduit une mauvaise assimilation des aliments par l'organisme, n'est pas constante.
Certains patients présentent des xanthomes cutanés. Il s'agit de petites tumeurs bénignes constituées de tissu conjonctif (tissu de soutien) associées à des histiocytes (variété de globules blancs proches des macrophages, et ayant la capacité de digérer des particules étrangères). Les xanthomes riches en dépôts lipidiques (corps gras contenant essentiellement du cholestérol), sont habituellement de couleur jaunâtre, et formes des tâches, ou des nodules (petites protubérances) sous la peau. Parfois leur couleur tire sur le rouge ou le brun.

Physiologie

Le pancréas est à l'origine d'une sécrétion de deux variétés d'hormones :

La sécrétion exocrine se fait par l'intermédiaire des cellules exocrines. Elle est à l'origine du suc pancréatique, fabriqué par les cellules acineuses, qui sont des petites cavités contenant des cellules qui sécrètent un contenu qui se déverse ensuite par l'intermédiaire d'un canalicule (minuscule canal). Les sécrétions sont ensuite acheminées vers l'intestin grêle par le canal de Wirsung (canal excréteur principal). Le suc pancréatique est constitué d'enzymes (amylase, lipase) qui sont nécessaires à la digestion des lipides et des glucides. Une enzyme est une protéine permettant d'accélérer les réactions à l'intérieur de l'organisme, sans se modifier elles-mêmes, et sans modifier les composants qui participent à cette réaction. Sans elles, certaines réactions normales de l'organisme (température, acidité) ne pourraient pas avoir lieu à une vitesse suffisante.
La sécrétion endocrine s'effectue par l'intermédiaire des cellules endocrines, constituant environ 2 à 3 % du volume total du pancréas. Elles sont regroupées sous forme d'îlots : les îlots de Langerhans. Ils se trouvent au milieu des cellules acineuses. Il existe trois types de cellules acineuses :
- Les cellules bêta sont à l'origine de la sécrétion de l'insuline, hormone permettant de faire baisser le taux de sucre dans le sang (hypoglycémiante).
- Les cellules alpha sont à l'origine de la sécrétion de glucagon, hormone permettant de faire remonter le taux de sucre dans le sang (hyperglycémiante).
- Les cellules delta sont à l'origine la sécrétion de la somatostatine, hormone à l'origine du contrôle local des cellules précédemment citées (c'est-à-dire alpha et bêta).

Examen médical

Examen physique

L'examen et la palpation par le médecin mettent quelquefois en évidence la présence d'une masse (grosseur) au niveau de l'épigastre.

Le signe de Mallet-Guy correspond à un point douloureux provoqué par la palpation de la région située sous les côtes à gauche. Ce phénomène se retrouve plus particulièrement chez un sujet souffrant de pancréatite chronique, et couché sur son côté droit ,c'est-à-dire en décubitus latéral droit.

Labo

L'amylasémie (taux d'amylase dans le sang) et l'amylasurie (taux d'amylase dans les urines), sont quelquefois modérément augmentées pendant les crises de douleurs.

ll s'agit d'une enzyme contenue dans le suc pancréatique (sécrétion fabriquée par le pancréas), et la salive, intervenant lors de la digestion des aliments, et transformant l'amidon et le glycogène (longue chaîne de sucre) en d'autres substances (dextrine, maltose). Le taux normal d'amylasémie est de 30 à 60 unités internationales par litre de sérum (partie liquide du sang).

Les tests de la fonction pancréatique exocrine, sont normaux notamment le test à la sécrétine. Chez certains patients on constate la présence d'un diabète sucré (présence de sucre ou trop grande quantité dans le sang). La tolérance au glucose est diminuée chez un malade sur deux. Pour les spécialistes d'autres tests comme celui à la sécrétine, sont également anormaux.

Examen complémentaire

Les examens complémentaires, et plus particulièrement l'imagerie médicale c'est-à-dire la radiographie, l'I.R.M., et le scanner montrent la présence de calcifications au niveau du pancréas, et de calculs à l'intérieur des canaux pancréatiques, ou de la vésicule biliaire.

Le scanner et l'échographie mettent en évidence l'augmentation du volume de la glande pancréatique, et quelquefois sa perte d'élasticité (fibrose).

On observe également la présence de calcifications et de kystes voire de pseudokystes.

Un autre examen : la wirsungographie, c'est-à-dire la mise en évidence du canal de Wirsung, par une technique dite par voie rétrograde permet de visualiser la présence de sténose (diminution du calibre du canal), et parallèlement l'augmentation du calibre de certains canaux du pancréas.

Cause

Les causes de la pancréatite chronique sont :

L'alcoolisme chronique est source de pancréatite chronique, chez environ 80 % des patients.
Une origine génétique a également été mise en évidence. Il s' agit d'une mutation du gène qui code (donne des ordres au niveau des chromosomes pour la fabrication de certains protéines), pour la protéine CFTR (voir mucoviscidose). Ce mauvais fonctionnement génétique est à l'origine d'une obstruction des différents canaux, situés à l'intérieur du pancréas, et quelquefois d'une inflammation chronique que l'on considère comme idiopathique (maladie se développant d'elle-même). On constate également, d'autres types de mutation qui s'observent soit après la survenue d'une autre maladie telle que la mucoviscidose, s'associant à une atteinte des poumons avant tout, soit après la perte d'élasticité, et du fonctionnement normal du pancréas comme cela survient au cours de la fibrose kystique du pancréas. Quelquefois on observe l'absence congénitale des canaux déférents, s'accompagnant d'une stérilité. Au niveau des testicules ces canaux font suite à l'épididyme, en prenant la forme d'une épingle à cheveux.
La pancréatite aiguë ou suraiguë est secondaire à une digestion du pancréas par lui-même (autodigestion), ce qui aboutit progressivement à une inflammation, c'est-à-dire à un oedème (collection de liquide) accompagné ou pas, d'une nécrose pancréatique (mort du tissu composant le pancréas), dont l'intensité et la gravité sont variables. Les principales causes de pancréatite sont l'alcoolisme et la migration d'un calcul dans les voies transportant la bile. A l'origine de cette affection on trouve une déformation, voire une sténose (diminution du calibre) du canal de Wirsung situé à l'intérieur du pancréas et servant à transporter différentes enzymes utilisées par l'organisme pour digérer les aliments.
Une augmentation du taux de calcium dans le sang quelquefois à la suite d'une hyperparathyroïdie ou d'une hyperlipidémie c'est-à-dire une augmentation du taux des lipides (corps gras) dans le sang peuvent également être source de pancréatite chronique.
Des séquelles du cancer du pancréas, ou de lithiase biliaire (calculs de la vésicule biliaire) sont également susceptibles d'entraîner une pancréatite chronique.
Le pancréas divisum de Opie ou pancréas divisé, en anglais divisum, correspond à une malformation se caractérisant par l'absence de fusion des canaux de cette glande au cours de l'embryogenèse, c'est-à-dire de l'édification du pancréas chez l'embryon. L'ouverture de ces orifices se fait sous forme séparée, dans la deuxième partie du duodénum. Pour certaines équipes médicales, cette malformation favoriserait la survenue de pancréatites aiguës récidivantes, ou chroniques.
Les autres causes de pancréatites chroniques sont :
- Le Kwashiorkor (enfant et adulte jeune).
- Les gastrectomies (ablation de l'estomac).
- Le gastrinome (tumeur de l'estomac).
- L'hémochromatose (troubles au sens large de l'assimilation du fer par l'organisme).
- La déficience en alpha antitrypsine (variété d'enzymes).
- Une ablation du pancréas.
- Un traumatisme de l'abdomen.
- Un syndrome de Shwachman.
Enfin, dans certains cas il peut s'agir d'une femme présentant sans raison une pancréatite chronique.

Évolution

Complications

L'ictère (lié à l'absence d'élimination de la bile dans les voies biliaires, dû quelquefois à une compression par l'augmentation du volume du pancréas), est une des complications de la pancréatite chronique. On constate également, la survenue d'une cirrhose biliaire secondaire (perte de fonctionnement et durcissement la vésicule biliaire). Un diabète survient généralement quelques années après le début de la pancréatite chronique (pas chez tous les malades).
Une ascite (collection de liquide dans l'abdomen), ou un épanchement au niveau des plèvres pulmonaires apparaissent parfois, caractérisant l'évolution chronique de la pancréatite. Celles-ci sont rebelles au traitement, et contiennent une grande quantité d'amylase.
Certains patients présentent des troubles de l'absorption digestive, intéressant essentiellement les graisses, et se traduisant par la présence d'une stéatorrée (voir ci-dessus). La vitamine B12 est mal absorbée également. Ceci est mis en évidence par le test de schilling qui s'avère pathologique. Le test au D-xylose quant à lui, est normal.
On constate également la survenue de pseudo-kystes du pancréas.

Les autre complications sont :

Hémorragie digestive.
Augmentation de la tension des veines hépatiques (hypertension portale).
Survenue de thrombose (caillot sanguin) au niveau de la rate.
Présence de varices de l'œsophage.
Douleurs du squelette osseux et des articulations dues à la destruction de la graisse contenue à l'intérieur des os (nécrose vaisseaux intra-médullaire).
Transformation du tissu pancréatique normal, en tissu cancéreux.
L'utilisation des antalgiques majeurs contenant des opiacés (morphine), entraîne quelquefois une toxicomanie.

Diagnostic différentiel

Il ne faut pas confondre la pancréatite chronique avec :

Le cancer du pancréas.
La présence de calculs dans la vessie.
La survenue de calculs à l'intérieur du cholédoque.
L'ulcère de l'estomac, ou du duodénum.