Médiastinite fibreuse

Synonymes : médiastinite sclérosante, fibrose médiastinale.

Affection rare, touchant les deux sexes avec une légère préférence pour le sexe masculin jeune, et consistant en une perte d'élasticité des tissus situés en périphérie des organes du médiastin, secondaire au développement sur une très longue période, d'une fibrose du collagène (variété de protéines) composant le tissu conjonctif (tissu de soutien et de remplissage de l'organisme) entraînant la compression et l'envahissement de ces organes.

La médiastinite fibreuse dont on ne trouve, la plupart du temps, aucune cause (on parle pour cette raison de médiastinite fibreuse idiopathique) est quelquefois associée à d'autres pathologies (thyroïdite de l'iode, granulome hyalinisant du poumon, inflammation de la vésicule biliaire à type de cholangite sclérosante, maladie de La Peyronie, fibrose rétropéritonéale, connectivite, maladie de Behçet).

L'examen macroscopique (examen visuel des organes) nécropsique (sur le cadavre) après avoir effectué une sternotomie (incision du sternum) ou une thoracotomie (incision du thorax), montre les lésions suivantes (liste non exhaustive) :

    Des masses tissulaires (constituées de tissus) ayant perdu leur élasticité (fibrose), contenant des calcifications, de la graisse

    Des ganglions du médiastin qui sont détruits ainsi que les nerfs et le thymus, entre autres.

Les organes concernés sont : la trachée artère, les artères, les veines pulmonaires et les bronches comprimées par le tissu en périphérie hypertrophié (en trop grande quantité), la veine cave supérieure dont le calibre est rétréci, la veine azygos au contraire est dilatée, la présence d'une circulation sanguine supplémentaire à la circulation habituelle. Le péricarde (membrane de recouvrement et de protection du cœur) est épaissi et l'œsophage, comprimé, est détourné de son trajet habituel.

Causes
Cette pathologie est le plus souvent idiopathique c'est-à-dire qu'il existe aucune cause à son développement. Néanmoins, dans certains cas, on trouve :
    Une infection (nocardiose, actinomycose, tuberculose, mycobactériose, blastomycose, aspergillose, histoplasmose, mucomycose, cryptococcose, coccidioïdomycose,)
    Des traumatismes à répétition
    Un traitement par radiothérapie
     Une sarcoïdose
     Une silicose
     L'utilisation de certains médicaments (méthysergide)
     Un processus auto-immun (le patient développe des anticorps contre ses propres
tissus)

Symptômes
Il existe une polémique concernant dans la symptomatologie de cette affection. Néanmoins, le syndrome cave semble révélateur.
     Dyspnée (essoufflement) apparaissant à l'effort et d'aggravation progressive, témoin de la compression d'un arbre trachéobronchique (trachée artère et bronche)
     Dysphagie (difficulté à avaler) témoin d'une infection oesophagienne
     Dysphonie (difficulté à émettre des sons) témoin d'une atteinte du nerf récurrent


A l'examen, le patient montre dans quelques cas une douleur à la palpation du thorax
     Une dilatation des veines des membres supérieurs
     Une circulation thoracique

Labo
Les examens de sang montrent une hyperleucocytose (élévation du nombre de globules blancs) aux environs de 11 000 à 12 000 éléments par millimètre cube et un syndrome inflammatoire (vitesse sédimentation élevée, CRP)

Examens complémentaires
La radio du thorax montre un élargissement du médiastin supérieur et du médiastin moyen. Le scanner visualise une masse au niveau du médiastin plus ou moins volumineuse et dont la densité est hétérogène en périphérie et nécrosée au centre. On constate quelquefois la présence de calcifications de forme variable. [Pour les spécialistes : l injection de produit de contraste périoste légèrement de manière hétérogène la tuméfaction.] On constate également une auscultation anormale dans le thorax (collatérales au niveau du médiastin et en périphérie du rachis). L' IRM montre la présence de ganglions de chaque côté de la trachée et permet également d'évaluer l'extension de la tuméfaction ainsi que ce rapport (infiltration ou pas) vers les organes médiastinaux.

Cette pathologie ne doit pas être confondue avec (diagnostic différentiel)   
     Une hémopathie (maladie de Hodgkin, lymphome malin)
     Une amylose
     Une inflammation importante s'accompagnant de fibrose des tissus médiastinaux
     Une tumeur desmoïde
     Une pseudo-tumeur fibreuse contenant des calcifications (personne jeune) apparaissant sous la forme de psamommes ou de lymphoplasmocytes.

Traitement
Celui de la cause.
La corticothérapie semble apporter un bénéfice et il n'existe pas de protocole bien codifié.       Certaines équipes utilisent le tamoxifène.      
L'intervention chirurgicale, en dehors de la pose de prothèse de la veine cave, ne semble pas apporter de bénéfice réel.