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Lupus érythémateux disséminé

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Symptômes

La caractéristique du lupus érythémateux disséminé est sa variété d'expression pouvant aller d'une maladie modérée ne touchant que le peau ou la peau et les articulations, peu évolutive, à une atteinte plus sévère touchant plusieurs organes vitaux.
La maladie débute par :
  • De la fièvre.
  • Une atteinte de l’état général.
  • Des arthralgies (douleur des articulations) touchant les extrémités et se caractérisant par une destruction de celle-ci mais respectant le cartilage (rhumatisme de Jaccoud), avec raideur articulaire.
  • Une atteinte de la peau, qui a donné son nom à la maladie, et comprend différents aspects, touchant les pommettes et jusqu'aux ailes du nez et devenant érythémateuse (coloration rose rouge en forme d’ailes de papillon) avec un oedème. Elle peut être provoquée par une exposition au soleil et atteint parfois les membres aux parties exposées.
  • Une atteinte du cou et des épaules.
  • Une alopécie (chute de cheveux) en plaques.
  • La photosensibilité de ces lésions est caractéristique. Les lésions cutanées ont un bon pronostic.
  • Le lupus discoïde se caractérise par des plaques érythémateuses couvertes d'une croûte au niveau du cuir chevelu, de la face et des oreilles. Il est de bon pronostic, mais environ 25% des patients débutent leur maladie par cette atteinte bénigne et progressivement présentent une extension de l'affection.
  • Le livedo réticulaire siège sur les membres et se caractérise des lésions thrombotiques (présence de caillot sanguin), en particulier au niveau du cerveau.
  • L’atteinte de l'appareil rénal est retrouvée dans 50% des cas. Elle se caractérise par une protéinurie (présence d'albumine dans les urines) à l'origine d'un syndrome néphrotique (protéines dans les urines avec œdème), dont le diagnostic est obtenu par une ponction-biopsie rénale (prélèvement de tissu au niveau d'un rein). Elle peut évoluer vers une insuffisance rénale (insuffisance de fonctionnement des reins en tant qu’organe de filtration).
  • L'atteinte cérébrale se voit dans 1/4 des cas environ, et fait le pronostic de la maladie. Elle s'accompagne d'un syndrome dépressif avec des mouvements anormaux pouvant être déclenchés par la prise de contraceptifs oraux ou par une grossesse. Quelquefois, en observe des crises d'épilepsie, de migraine, de douleurs inexpliquées le syndrome de Guillain Barré lupique. Il s'agit d'une infection des nerfs périphériques (appartenant au système nerveux périphérique c'est-à-dire l'ensemble du système nerveux sans l'encéphale et la moelle épinière). Elle se caractérise par une démyélinisation (dégénérescence, destruction) due à l'inflammation de la gaine de myéline (gaine de nature graisseuse entourant l'axe des neurones).
  • Syndrome de Raynaud : les doigts des mains et des pieds, comme n’importe quelle autre partie de l’organisme, comportent de petites artères appelées artérioles. Quand elles sont soumises au froid, elles se ferment , c’est-à-dire que leur calibre diminue, entraînant une chute de la vascularisation à ce niveau. En terme médical, cela s’appelle une ischémie digitale paroxystique, qui se manifeste par l’apparition successive d’épisodes de pâleur et de cyanose (coloration tirant sur le bleu gris et traduisant un manque d’oxygène dans les doigts). Une coloration rouge vif associée à une douleur des doigts concernés peut être provoquée par un réchauffement trop brutal ou un stress émotionnel interrompant l’arrivée du sang. La localisation de ce phénomène se limite parfois à deux ou trois doigts de chaque main. On estime que le phénomène de Raynaud touche environ 10 % de la population générale.
  • Une atteinte cardiaque est possible avec parfois une péricardite (inflammation des membranes de recouvrement et de protection du cœur) Les formes pulmonaires évoluent vers des difficultés respiratoires. Elles s’accompagnent de pleurésie (atteinte des plèvres, membranes de protection des poumons) ainsi que du syndrome du poumon rétractile s’accompagnant d’une élévation progressive du muscle diaphragmatique. Les autres organes touchés sont : les yeux, le foie (hépatique lupoïde) et le système digestif (s’accompagnant de douleurs abdominales aiguës).