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Lipomatose encéphalo-cranio-cutanée

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Définition

La lipomatose en céphalo-cranio-cutanée  appelée également syndrome de Haberland et Pérou est un syndrome rare se caractérisant par la présence d'hamartomes du scalp à type de lipomes,  de choristome et une lipomatose des yeux située autour des orbites ou au niveau des joues (lipomatose jugale).

Le patient présente les symptômes suivants :
Un retard mental.
Des convulsions.

La radiographie met en évidence, quelquefois, des calcifications à l'intérieur du crâne ou des méninges et une diminution de volume d'un hémisphère cérébral (hypoplasie cérébrale).

Voir également :
Maladie de Launois-Bensaude
Gliome isomorphe de del Rio Hortega
Calcification des noyaux gris centraux



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