Lewandowsky-Lutz (Maladie de)

Définition

Définition

La maladie de Lewandowsky-Lutz, est une dermatose (maladie de peau) familiale rare, débutant dans l'enfance et dont la transmission se fait suivant le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents transmettent l'anomalie génétique pour que l'enfant présente la pathologie).

Généralités

Cette pathologie se caractérise par la présence de nombreuses verrues (susceptibles de dégénérer en cancer de la peau) de forme plane, recouvrant le dos des mains, le visage, quelquefois le thorax.

Elles s'accompagnent chez quelques patients de papillomes.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes du syndrome de Lewandowsky-Lutz sont :

  • Apparition habituellement à l'âge de neuf ans, bien que quelques cas aient été décrits à la naissance.
  • Il s'agit de papules (petites saillies cutanées ne contenant pas de liquide), de coloration rose ou blanche, quelquefois brunes, ressemblant à des verrues planes, isolées ou coalescentes (se réunissant), pouvant se rencontrer à n'importe quel endroit de l'organisme, sauf la paume des mains, la plante des pieds, ainsi que le cuir chevelu.
  • Présence de macules ressemblant à celles du pityriasis (quelques mm 1 cm de diamètre) de couleur rosée ou claire (hypo chronique c'est-à-dire caractérisée par une absence de pigments de mélanine). Le pityriasis versicolor change d'un patient à l'autre, d'où son nom. Il se caractérise par l'apparition, sur la poitrine et le dos, de petites taches :
    • Soit brunâtres et fauves, lors du pityriasis versicolor hyperchrome, appelé également érythématosquameux pigmenté. Les taches sont bien délimitées, quelquefois confluantes en vastes zones.
    • Soit décolorées, lors du pityriasis versicolor achromiant. Cette lésion, " en négatif " de la forme précédente, présente des taches arrondies, ayant la même topographie, mais accompagnée d'une décoloration de la peau
  • Présence d'une desquamation (chute de lambeaux de peau) plus importante.
  • Présence de verrues habituelles (vulgaires), plantaires ou génitales dans environ 75 % des cas.
  • On a décrit quelques cas de retard mental dans environ 8 à 10 % des cas.

Cause

Cause

Cette maladie se caractérise par une impossibilité de la part du patient, à contrôler l'infection par le papillomavirus humain. Généralement, les patients atteints sont infectés par un type de papillomavirus humain inhabituel, et voient se développer assez fréquemment des tumeurs malignes, à partir des cellules de Malpighi (variété de cellules de la peau), et tout particulièrement dans certaines zones exposées au soleil.

Ces lésions ressemblent à des verrues planes et à des macules (ressemblant à celle du pityriasis versicolor). Les macules sont des lésions de la peau consistant en une tache le plus souvent rouge (mais pas dans tous les cas) dont la dimension peut varier. Celles-ci ne présentent pas de relief notable à la surface de la peau et, dans certains cas, elles disparaissent lorsqu'on appuie dessus, à l'aide du doigt par exemple.

Quelques cas ont été décrits chez les immunodéprimés (individus ne possédant pas la totalité de leurs défenses immunitaires), comme ceux présentant :

  • Une hémopathie (maladie du sang).
  • Une insuffisance de la filtration rénale.
  • Les patients ayant reçu une greffe de moelle.
  • Les patients présentant un lupus.
  • Un lymphome.
  • Un déficit acquis en CD 4.

Traitement

Traitement

Les traitements du syndrome de Lewandowsky-Lutz sont :

  • Acitrétine à forte dose, quand il existe la présence d'un papillomavirus humain de type 5 et de type 8 (variété de papillomavirus). Ce traitement aurait pour but d'éviter la dégénérescence.
  • Utilisation de :
    • La chirurgie.
    • Du laser au CO2.
    • Des rayons X (radiothérapie).
  • Des interférons injectés localement ont également été tentés dans la lésion de Bowen. Il s'agit de tumeurs de nature précancéreuse (susceptible de devenir cancéreuse), de la peau ou des muqueuses (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux en contact avec l'air). Elle se caractérise par une ou plusieurs plaques arrondies, de surface irrégulière et de couleur variable (entre le brun et le jaune rouille, ou rose grisâtre). 

Évolution

Évolution

Le syndrome de Lewandowsky-Lutz évolue vers le cancer de la peau de type spinocellulaire de Bowen, à partir de l'âge de 13 ans, sur les zones exposées au soleil.