Hypertension artérielle pulmonaire primitive familiale
Définition
L'hypertension artérielle pulmonaire primitive familiale est une maladie rare dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant c'est-à-dire il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente la maladie, avec une grande variabilité d'expression. Son diagnostic est fait assez souvent tardivement.
Il s'agit d'une maladie qui concerne cinq à 10 % des hypertensions artérielles pulmonaires primitives.
Le symptôme le plus caractéristique est une dyspnée tout à fait banale.
La radiographie permet de ne pas confondre cette maladie avec une embolie pulmonaire ou une autre cause d'hypertension artérielle pulmonaire survenant après une autre pathologie.
Il s'agit d'une maladie qui concerne cinq à 10 % des hypertensions artérielles pulmonaires primitives.
Le symptôme le plus caractéristique est une dyspnée tout à fait banale.
La radiographie permet de ne pas confondre cette maladie avec une embolie pulmonaire ou une autre cause d'hypertension artérielle pulmonaire survenant après une autre pathologie.
Pneumologie
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