Amylose cutanée

L'amylose est une maladie qui se caractérise par l'infiltration c'est-à-dire la pénétration à l'intérieur du tissu (regroupement de cellules) sous la forme d'une substance appelée amyloïde. L'amylose qui porte également le nom d'amyloïdose, maladie amyloïde est susceptible de survenir sans raison. On parle dans ce cas d'amylose primitive.

L'amylose peut également survenir comme complication d'une autre maladie chronique. Il s'agit dans ce cas d'une amylose secondaire comme cela peut se voir au cours de la tuberculose, la dilatation des bronches, de l'ostéomyélite, de la polyarthrite rhumatoïde, de la la lèpre et de certains cancers.

On ne connaît pas avec exactitude la cause de la production de la substance amyloïde et de son dépôt à l'intérieur du tissu.

Différentes hypothèses ont été avancées pour expliquer ce phénomène. Avant tout les spécialistes en médecine interne proposent une théorie basée sur un problème immunologique c'est-à-dire que le patient présente des difficultés pour se défendre. On a également constaté que certaines amyloses étaient de nature héréditaire (se transmettaient des parents aux enfants).

La substance amyloïde est susceptible de s'accumuler dans n'importe quel tissu à savoir la peau dont nous parlerons plus loin, les poumons, le foie, les reins , le coeur, le tube digestif, le système nerveux etc. Les amyloses les plus fréquentes sont les amyloses cardiaques, les amyloses rénales et l'amylose cutanée. Les plus rares sont les amyloses broncho-pulmonaires.

L'amylose cutanée se caractérise par l'accumulation de substance amyloïde à l'intérieur de la peau. On distingue classiquement deux variétés d'amylose cutanée.

Les amyloses cutanées diffuses se caractérisent par l'existence de plaques de papules roses c'est-à-dire avec une légère surélévation et de cette couleur. Elles sont d'autre part lisses et fermes et ne s'accompagnent pas de prurit c'est-à-dire de démangeaisons et sont associées à des ecchymoses du visage (sorte de bleu) et du cou et généralement à une augmentation de volume de la langue (les spécialistes en gastro-entérologie et en médecine interne appellent cela une macroglossie). Le patient présente d'autre part une atteinte musculaire, une atteinte du système nerveux et du coeur.
Le diagnostic est posé grâce à la biopsie cutanée c'est-à-dire au prélèvement d'un échantillon de peau.
Les amyloïdoses cutanées diffuses nécessitent de rechercher une maladie hématologique c'est-à-dire concernant le sang ou une maladie immunitaire sous-jacente.

Les amyloïdoses cutanées pures ne concernent pas les viscères. Les principales amyloïdoses cutanées pures sont :
Le lichen amyloïde qui se caractérise par l'apparition de plaques et de papules arrondies de coloration rosée, cette fois-ci très prurigineuses c'est-à-dire s'accompagnant de prurit (démangeaisons). Les amyloïdoses cutanées pures se situent au niveau du visage et à la face antérointerne des jambes.

L'amylose pigmentaire maculeuse se caractérise par l'apparition de plaques, cette fois-ci de coloration brunâtre, généralement prurigineuse (entraînant des démangeaisons). Elles se situent au niveau du dos et concernent le plus souvent les individus d'origine maghrébine.

L'amylose nodulaire prurigineuse et purpurique se caractérise par l'apparition de dépôts amyloïdes qui infiltrent la paroi des vaisseaux cutanés. Ceci a pour effet de rendre plus fragiles les vaisseaux et d'aboutir à l'apparition d'un purpura c'est-à-dire à l'extravasation ou si l'on préfère à la sortie de sang des vaisseaux qui envahit la peau. L'amylose nodulaire concerne essentiellement le visage, le tronc et la région anogénitale.

Le traitement de l'amylose cutanée pure est identique à celui du prurit. Les patients utilisent des sédatifs antihistaminiques généraux et de la cortisone localement. L'amylose diffuse quant à elle nécessite le traitement est fait appel à la radiothérapie (utilisation de rayons X comme thérapeutique) et à la chimiothérapie (utilisation des médicaments).