Définition
Définition
Le cavernome ou angiome caverneux est une agglomération de vaisseaux sanguins ou lymphatiques, à l'origine d'une malformation vasculaire, relativement rare chez l'enfant, qui s'exprime le plus souvent chez l'adulte entre 30 et 40 ans.
Généralités
Ces malformations touchent le système vasculaire et sont bien délimitées.
En présence de vaisseaux artériels ou veineux, on parle d'hémangiome, et en présence de vaisseaux lymphatiques, de lymphangiome.
La spécificité du cavernome réside dans sa ressemblance avec celle du système lacunaire analogue au système caverneux des organes érectiles (pénis).
En ce qui concerne les angiomes caverneux du cerveau, il s'agit de petites tumeurs, qui sont classées parmi les malformations artérioveineuses.
Ces tumeurs que l'on étudie depuis très peu d'années, au niveau médullaire (dans la moelle épinière), entre autres, ont une évolution capricieuse entraînant l'apparition de symptômes variés parfois incomplets, et dont la survenue est soit brutale, soit insidieuse.
Symptômes
Symptômes
- Crises d'épilepsie.
- Maux de tête.
- Anomalies neurologiques.
- Hémorragies.
Physiologie
Il existe d'autres localisations de ces cavernomes dans les cas familiaux, en dehors du système nerveux central, il peut s'agir de la peau, la rétine ou du foie.
Les angiomes caverneux du cerveau, sont des malformations concernant les vaisseaux, et se caractérisant par la présence de petites cavernes qui sont reliées à des vaisseaux : les cavernomes.
La localisation à l'intérieur du cerveau est, pour la moitié des patients, due à une anomalie du drainage du système veineux.
Les cavernomes sont, pour certains neurologues, des hamartomes (voir ce terme dans l'encyclopédie médicale Vulgaris) des vaisseaux sanguins.
Ils sont découverts plus fréquemment depuis la généralisation de l'I.R.M.
Les symptômes consécutifs à la présence de cavernomes du cerveau sont :
- Des crises d'épilepsie.
- De maux de tête.
- De déficit du système nerveux localisé.
Physiopathologie
Les cavernomes sont des malformations vasculaires qui se caractérisent par la présence de petites cavernes reliées à un vaisseau d'où le nom de cavernome.
Les cavernomes ont tendance à se calcifier, et présentent d'autre part, à leur périphérie un dépôt d'hémosidérine (pigment contenant du fer et constituant une forme de stockage de celui-ci dans l'organisme).
Examen médical
Examen complémentaire
L'imagerie médicale, et particulièrement le scanner, permet de détecter des lésions arrondies dont le contour est régulier. Elles sont quelquefois accompagnées de calcifications généralement peu importantes. L’injection d'un produit de contraste permet parfois l'observation d'éléments supplémentaires.
L’IRM est l'examen de choix pour la mise en évidence des cavernomes.
En effet, cet examen est plus sensible que le précédent, et surtout beaucoup plus spécifique.
C'est la présence de produits de dégradation d'origine sanguine (qui n'apparaît pas systématiquement) qui est caractéristique du cavernome.
L'I.R.M. est l'examen complémentaire qui permet de mettre en évidence les anomalies de drainage veineux. Les images apparaissent, pour les spécialistes en imagerie médicale, sous la forme d'un hyposignal linéaire en T1 et surtout en T2 ou, dans certains cas, sous la forme d'images globulaires mixtes. Il s'agit quelquefois d'une affection familiale, liée à un gène mutant localisé sur le chromosome numéro 7. On constate d'autre part, la présence d'une couronne d'hyposignal en T2 liée au dépôt d'hémosidérine (voir ce terme dans l'encyclopédie médicale Vulgaris).
L'angiographie (visualisation des vaisseaux après injection d'un produit de contraste) n'est pas utile.
Cause
Cause
Les cavernome sont dues à une transmission héréditaire de type autosomique dominante à pénétration variable.
La transmission autosomique dominante signifie qu'il suffit que l'un des deux parents présente l'anomalie sur un de ses chromosomes non sexuels (en l'occurrence le chromosome numéro 7 dans plusieurs familles) pour que l'enfant ait la maladie.
Traitement
Traitement
Il est chirurgical et envisagé pour les cavernomes à l'origine de symptômes.
Généralement, quand le cavernome est découvert de façon fortuite, ou qu'il n'entraîne aucun symptôme, les chirurgiens n’opèrent pas.
En présence d'une épilepsie bien traitée, une intervention chirurgicale peut se discuter.
Il est nécessaire néanmoins que l'accessibilité chirurgicale soit possible pour intervenir.
En cas d'hémorragie ou de symptomatologie neurologique (apparition de symptômes liés à une perturbation de fonctionnement du système nerveux central), l'intervention chirurgicale est discutée.
En effet, les cavernomes sont susceptibles de récidiver.
En ce qui concerne les cavernomes du tronc cérébral (partie du système nerveux faisant suite au cerveau, située devant le cervelet, et au début de la moelle épinière), il semble qu'il y ait moins ou pas, de séquelles lors des interventions chirurgicales.
L'exérèse est le plus souvent proposée, quand il s'agit de localisations hémisphériques, afin de prévenir le risque d'hémorragie, et de traiter, chez certains patients, l'épilepsie. Néanmoins l'efficacité sur la disparition des crises est discutée à l'heure actuelle.
En ce qui concerne les formes profondes il est nécessaire de s'abstenir.
L'utilisation de la radiothérapie ne semble apporter rien de plus.
Évolution
Évolution
L'évolution du cavernome peut se faire vers une thrombose (présence d'un caillot sanguin à l’intérieur d'un vaisseau), provoquant une dilatation des cavernes puis une rupture. C’est quelquefois grâce à cette augmentation de volume (angioectasie) que les cavernomes sont mis en évidence en radiologie.
Ils sont susceptibles de siéger dans n’importe quelle partie du cerveau ou de la moelle épinière, et sont parfois multiples.
L'évolution des angiomes caverneux, qui avant l'utilisation de l'IRM étaient souvent confondus avec une sclérose en plaques, est capricieuse.
Parfois celle-ci se fait spontanément vers la rémission progressive.
Certains d'entre eux sont susceptibles de grossir et d'entraîner des hémorragies plus ou moins importantes.
Complications
Une des complications liées au traitement chirurgical est : le risque d'hémorragie qui semble augmenter avec la taille du cavernome.
Ce risque hémorragique serait plus faible en cas d'épilepsie ayant révélé le cavernome.
Références
Bibliographie
Kattapong VJ, Hart BL Davis LE : familial cerebral cavernous angiomas clinical and radiiological studies. Neurology 1995,45 : 492-497.
Guerra MF : Les angiomes cavederneux intracrâniens à propos des 4 observations. Thèse de médecine à Marseille 1988.
Neurologie, Serratrice et Autret, universités francophones, ELLIPSE AUPELF/UREF.