Acromégalie
Définition
Maladie rare touchant essentiellement les individus de 30 à 40 ans, se caractérisant par de nombreux symptômes, plus particulièrement par une augmentation de volume (hypertrophie) de différentes régions du corps, dont l'origine n'est pas congénitale, portant sur les extrémités et la tête essentiellement. On constate également une hypertrophie du tissu osseux, de nombreux organes, des oreilles, du nez, de la langue. Chez l'enfant, elle entraîne un gigantisme.
Causes
Elle est due à une sécrétion excessive de l'hormone de croissance, causée par une tumeur bénigne (adénome éosinophile du lobe antérieur) de l'hypophyse. L'hypophyse est une petite glande considérée comme le chef d'orchestre des autres glandes hormonales, parce qu'elle a sur elles une action de régularisation. L'hypophyse reçoit elle-même des ordres de l'hypothalamus, zone située au centre du cerveau et possédant à la fois des propriétés neurologiques et hormonales. Les adénomes de l'hypophyse représentent environ 10 à 15 % des tumeurs se situant à l'intérieur du crâne. Ils sont susceptibles d'entraîner un déséquilibre endocrinien (hormonal) de la partie avant de l'hypophyse (antéhypophysaire). Ils peuvent également atteindre les structures voisines. Les adénomes de l'hypophyse sont, après les tumeurs de la thyroïde, les tumeurs endocriniennes (hormonales) les plus fréquentes. Elles sont susceptibles d'entraîner une compression des organes voisins et un syndrome endocrinien spécifique (dérèglement de l'organisme en relation directe avec l'hormone touchée).Il existe diverses sortes d'adénomes de l'hypophyse, dont la classification relève de l'analyse histologique (analyse des tissus constituant la tumeur). Les symptômes de l'adénome de l'hypophyse sont liés soit à une modification de la sécrétion des hormones, qui est soit augmentée, soit diminuée (hypopituitarisme, lié à un adénome dit chromophobe). Selon la variété de la tumeur de l'hypophyse, on constate chez le patient :
Symptômes
Une augmentation de volume des pieds, du crâne, du nez, des oreilles, de la langue, du coeur, de la thyroïde etc... accompagnée :
Consultation médecin
Il montre la présence d'une cyphose du segment de la colonne vertébrale, concernant les vertèbres cervicales et les vertèbres dorsales associée à une saillie du sternum (on parle de double bosse de polichinelle). Une cyphose est une déformation en forme de voussure de la colonne vertébrale : angulation à convexité (bosse) postérieure, c'est-à-dire dont la courbure regarde en arrière. Habituellement, la cyphose touche préférentiellement la colonne dorsale (partie de la colonne vertébrale correspondant au dos, entre les omoplates). Normalement, il existe à ce niveau une convexité physiologique (normale) qui a tendance à devenir excessive dans la cyphose. Ceci entraîne une déformation de l'ensemble du corps, donnant au patient la silhouette d'un individu ayant le cou projeté en avant.
Analyses médicales
Le dosage des différentes hormones sécrétées par l'hypophyse va permettre de poser le diagnostic, il porte sur :
Examen médical
Les examens complémentaires et plus particulièrement la tomodensitométrie (scanner) ainsi que l'I.R.M., montrent facilement l'adénome de l'hypophyse.Les examens ophtalmologiques permettent l'étude du champ visuel et vérifie qu'il n'existe pas de compression des voies optiques (nerf optique).
Evolution de la maladie
Les complications de l'acromégalie sont essentiellement d'ordre rhumatismal. C'est ainsi que l'on constate chez certains patients en plus de cyphoscoliose (bosse) décrite précédemment, des douleurs articulaires diffuses, une atteinte du coeur et des vaisseaux susceptible d'être à l'origine d'une insuffisance de la pompe cardiaque quelquefois sévère, de troubles visuels avec un risque de compression du nerf optique quand l'adénome de l'hypophyse grossit trop.
Traitement
Le traitement médical utilise la bromocriptine, un médicament analogue à la dopamine.Les effets secondaires de la bromocriptine (qui est donnée en petites quantités en début de traitement) sont :
L'octréotide est le traitement complémentaire utilisé dans l'acromégalie. Il est parfois également employé en préparation à la chirurgie. Le traitement chirurgical est utilisé quand l'atteinte du champ visuel ne régresse pas rapidement (par ex. : après 1 à 3 mois de bromocriptine). La chirurgie corrige le plus souvent l'excès de sécrétion hormonale.La radiothérapie (utilisation des rayons à des fins thérapeutiques) est efficace pour prévenir une croissance tumorale, mais ses résultats sont peu satisfaisants dans le traitement aigu des hyperfonctionnements hypophysaires. Plus récemment, on utilise les analogues de la somatostatine, qui est une hormone sécrétée principalement dans le tube digestif au niveau des cellules endocrines (hormonales) appartenant au duodénum et au pancréas. Elle est également présente dans le système nerveux central et plus particulièrement au niveau de l'hypothalamus (voir ci-dessus). Le rôle de la somatostatine est d'inhiber la sécrétion digestive et d'autres hormones aussi bien endocrines (sécrétées dans le sang) qu'exocrines (sécrétées dans le tube digestif directement). Son rôle est également d'inhiber la sécrétion d'hormone de croissance par l'hypophyse. Le nom commercial des analogues de la somatostatine est le Sandostatine, qui est utilisé en complément du traitement chirurgical des tumeurs du pancréas, des adénomes de l'hypophyse et de certaines diarrhées.Dans certains cas, il est nécessaire de procéder à l'ablation de la tumeur, complétée par la radiothérapie.Évolution du traitementLe traitement permet une réduction de l'excès de sécrétion de l'hormone hypophysaire chez environ la moitié des personnes présentant un adénome volumineux.
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