Canal de l'ependyme

Définition

L'épendyme est le canal situé au milieu de la moelle épinière, et qui transporte le liquide céphalo-rachidien à partir des ventricules cérébraux.

Ce conduit est recouvert à l'intérieur par une couche de cellules de forme cylindrique, composant un tissu qui tapisse sa surface, mais également celle des ventricules cérébraux (cavités situées à l'intérieur du cerveau).

Anatomie

Dans le canal de l'épendyme et dans les ventricules cérébraux, circule le liquide céphalorachidien. Les cellules épendymaires, appartiennent à la névroglie, qui est le tissu de soutien du système nerveux central, portant également le nom de glie. Ce tissu comprend la macroglie (qui comprend deux variétés de cellules nerveuses, les astrocytes et les oligodendrocytes) , la microglie et les cellules épendymaires.

Symptômes

Physiopathologie

Le canal de l'épendyme, permet l'écoulement du liquide céphalorachidien. Il peut être le siège d'une tumeur le plus souvent bénigne comme l'épendymome. Cette variété de tumeur s'observe à tous les âges, mais plus spécifiquement chez l'enfant et l'adolescent. Quand il siège au niveau des ventricules cérébraux, et tout particulièrement dans le quatrième ventricule, l'épendymome est susceptible d'être à l'origine d'un blocage de l'écoulement du liquide céphalorachidien, entraînant alors une hydrocéphalie (excès de liquide céphalorachidien dans le crâne).

L'épendymome peut également siéger dans la moelle épinière et être à l'origine de :

Troubles neurologiques comme une difficulté à effectuer les mouvements.
Troubles moteurs.
Troubles sensitifs.

L'épendymome, chez l'adulte est généralement situé à l'intérieur du canal rachidien, et plus précisément dans la région lombo-sacrée (correspondant à la colonne vertébrale lombaire, et au sacrum). Il prend naissance généralement dans le filum terminal qui est la partie terminale de la moelle épinière en forme de cône, appelée le cône médullaire. Il est le prolongement fibreux de la pie-mère, qui est la première des méninges (la plus fine) recouvrant et protégeant le système nerveux central.

Chez l'enfant, l'épendymome se développe le plus souvent dans les ventricules (cavité située à l'intérieur du cerveau et contenant le liquide céphalo-rachidien), le plus souvent le quatrième ventricule. L'examen des cellules composant l'épendymome de l'enfant, montre un aspect histologique (étude des cellules) différent de celui de l'adulte. Pour les spécialistes :

L'épendymome de l'enfant, comprend des rosettes épendymaires caractéristiques.
L'épendymome de l'adulte, est constitué généralement d'une histologique myxopapillaire avec une disposition papillaire des cellules, et une production de mucine.

Un syndrome syringomyélique, qui est une maladie relativement rare se caractérise par la présence dans la moelle épinière (plus particulièrement dans le segment cervical, correspondant à peu près au cou) d'une cavité se formant progressivement dans la substance grise, et contenant un liquide pathologique jaunâtre et entraînant la destruction progressive des fibres nerveuses spécialisées dans la sensibilité de la peau au chaud, au froid, et à la douleur.

Examen médical

Examen complémentaire

Le scanner et l'I.R.M. permettent de visualiser les épendymomes à la manière du processus qui envahit de manière uniforme le tissu nerveux de voisinage.

Les épendymomes sont susceptibles de métastaser par l'intermédiaire des voies dans lesquelles s'écoule le liquide céphalo-rachidien.

Les spécialistes en neurologie appellent ce type de métastases, qui se propagent à travers la moelle épinière, des métastases en gouttes.

Traitement

Les traitements de l'épendynome sont :

Après exérèse le pronostic de l'épendymome est très bon.
Certains patients présentant un épendymome ne peuvent subir une intervention chirurgicale ayant pour but de pratiquer l'exérèse de l'épendymome, c'est la raison pour laquelle on a recours à la radiothérapie post opératoire externe focale, ou à la radiochirurgie stéréotaxique. Dans certains cas, quand un épendymome est retiré chirurgicalement il récidive.
La problématique thérapeutique est la suivante : pour l'instant on ne sait pas avec exactitude si les radiations faites uniquement sur l'épendymome sont suffisantes, ou s'il est nécessaire d'irradier l'ensemble de la colonne vertébrale, et plus précisément le névraxe, qui est l'axe neurologique de la colonne vertébrale.
Le gamma-knife est utilisé comme technique stéréotaxique par certains centres de neurologie en France (Paris et Marseille entre autres).