Définition
Définition
Le syndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) est un syndrome génétique, caractérisé par une croissance excessive, une prédisposition tumorale, et des malformations congénitales.
Symptômes
Physiopathologie
Association d'anomalies congénitales caractérisée par :
- Une grosse langue (macroglossie).
- L'augmentation de volume d'une moitié du corps (hémihypertrophie).
- L'augmentation de volume de nombreux organes (organomégalie).
- Souvent, un cancer du rein de l'enfant (néphroblastome ou tumeur de Wilms).
- Parfois, une tumeur du foie.