Définition
Définition
Le syndrome de Schnitzler, est l'association d'une éruption de type urticaire chronique et d'une vascularite (inflammation des vaisseaux).
Ce syndrome s'associe d'autre part à la présence d'immunoglobulines M monoclonales.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes du syndrome de Schnitzler sont :
- Apparition d'un rash cutané dans tous les cas.
- Prurit (démangeaisons) dans environ 1/3 des cas.
- Fièvre intermittente, quelquefois élevée (dans 90 % des cas).
- Douleurs osseuses.
- Douleurs articulaires (60 % des cas).
- Présence de ganglions pathologiques dans la moitié des cas.
- Hépato-splénomégalie (augmentation de volume de la rate et du foie) dans 1/3 des cas.
Examen médical
Labo
Lors des analyses de sang on remarque :
- Vitesse de sédimentation élevée chez quasiment l'ensemble des malades.
- Hyperleucocytose (élévation du taux de globules blancs dans le sang) dans 90 % des cas.
- Protéinurie (présence dans les urines d'une variété particulière de protéines : Bence-Jonses).
Examen complémentaire
La biopsie du tissu osseux (ainsi que sa morphologie) et de la moelle osseuse, est anormale dans 20 % des cas environ.
Traitement
Traitement
Les traitements pour le syndrome de Schnitzler sont :
- Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (ne contenant pas de cortisone) constituent les médicaments de choix, car ils permettent de traiter la fièvre et les lésions cutanées.
- Les antihistaminiques sont généralement efficaces.
- D'autres médicaments, comme la colchicine, et la dapsone, sont efficaces de manière inconstante.
- En cas d'hémopathies (maladie sanguine) associées, la chimiothérapie est nécessaire.
Évolution
Diagnostic différentiel
Cette pathologie ne doit pas être confondue avec :
- Le lymphome (tumeur se développant dans les tissus appelés organes lymphoÏdes, mais ayant la particularité de pouvoir également apparaître dans d'autres organes). Il existe de nombreuses sortes de lymphomes, mais la majeure partie d'entre eux se développe dans les ganglions lymphatiques.
- La forme systémique de la maladie de Still-Chauffard : arthrite inflammatoire débutant avant l'âge de 16 ans et d'une durée d'au moins 3 à 4 mois. Elle porte aussi le nom d'arthrite chronique juvénile (ACJ).