Syndrome de Rett

Définition 

Le syndrome de Rett (en anglais Rett's syndrome) est une maladie génétique rare qui perturbe le développement et la maturation du cerveau.

 

Épidémiologie 

Le syndrome de Rett est mal connu, sans doute 1 naissance sur 10 à 15000, soit 25 à 40 nouveaux cas par an en France, et qui se manifeste chez les bébés et les jeunes enfants, presque exclusivement chez les filles.

Historique 

Le syndrome de Rett a été décrit pour la première fois il y a environ 30 ans par un neuro pédiatre de Vienne : Andreas Rett. 

Classification 

Les différentes formes du syndrome de Rett sont :

  • Les formes frustes au cours desquelles l'évolution est plus lente et dans lesquelles l'usage des mains est quelquefois possible.
  • Les formes débutantes avec épilepsie (10 % des cas).
  • Les formes très rares avec préservation du langage.
  • Les formes à début congénital (à démontrer).

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