Définition
Définition
Le syndrome de Montréal se caractérise par des troubles de l'hémostase (coagulation sanguine) d'origine constitutionnelle, survenant très rarement et s'observant au Canada français.
Cette maladie comporte une anomalie des plaquettes, de nature héréditaire, dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant c'est-à-dire qu'il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente la maladie. Le syndrome de Montréal s'observe au Québec et comporte une thrombopénie. L'examen des plaquettes montre que celle-ci sont géantes. Le patient présente par ailleurs un allongement important du temps de saignement.
Les analyses de sang montrent une agrégation spontanée des plaquettes géantes.
Voir également
Syndrome des plaquettes géantes
Plaquettes
Plaquettes analyses médicales
Syndrome des plaquettes de raccuglia
Thrombocytopénie
Historique
Pathologie hématologique (maladie du sang) étudiée par Lacombe et d'Angelo en 1963.
Examen médical
Labo
Les analyses de laboratoire montrent une thrombopénie (baisse du nombre des plaquettes). Celles-ci ont une taille géante. Le temps de saignement est allongé.
Cause
Cause
La transmission de cette pathologie d'origine génétique se fait selon le mode autosomique dominant c'est-à-dire qu'il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie.