Syndrome de Clouston

Définition 

Le syndrome de Clouston est une dysplasie ectodermique rare, qui désigne un mauvais fonctionnement de l'organisme, ou d'une structure anatomique absente provenant normalement de l'ectoderme.

La dysplasie ectodermique, désigne un ensemble de maladies qui affectent la peau, les cheveux, et les dents. 

Généralités 

La dysplasie est une anomalie de développement d'un organe s'accompagnant de problèmes de fonctionnement et d'altération.

C'est une maladie se transmettant selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents transmette un gène défaillant sur un chromosome non sexuel, pour que leur descendance ait la maladie).

Épidémiologie 

La dysplasie la plus commune est le syndrome de Christ-Siemens-Touraine, qui représente 80 % des dysplasies ectodermiques.

 

Classification 

On distingue de nombreuses variétés de dysplasies ectodermiques (environ 220 formes ont été identifiées, elles n'ont pas toutes les mêmes caractéristiques) citons :

  • La dysplasie ectodermique anidrotique appelée également Christ-Siemens-Tourraine qui se caractérise par une absence congénitale des glandes sudoripares, entraînant des troubles de l'adaptation à la chaleur, et s'accompagnant d'une absence totale ou partielle de dents (anodontie).
  • La dysplasie ectodermique alopécie polydactylie préaxiale.

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