Dysplasie

Définition 

La dysplasie est une anomalie de développement d'un organe s'accompagnant de problèmes de fonctionnement et d'altération de celui-ci.

Généralités 

Lorsqu'elles surviennent avant la naissance, les dysplasies  entraînent des malformations, ou des déformations, voire des monstruosités parfois incompatibles avec la vie.

Lorsqu'elles surviennent après la naissance, elles sont le signe d'altérations d'un tissu, parfois annonciatrices d'un cancer (on parle alors d'état précancéreux), ce qui nécessite une surveillance étroite et parfois même un traitement.

Les dysplasies peuvent présenter divers degrés de gravité : pour cette raison on parle de dysplasie  

  • Légère.
  • Modérée. 
  • Sévère.

Classification 

On distingue plusieurs variété de dysplasie :

  • La dysplasie broncho-pulmonaire est une anomalie du développement de l'ensemble des tissus des poumons survenant chez les prématurés devant subir un traitement à base d'oxygène sous une pression importante et intense. Ces lésions régressent chez environ 60 % de ces enfants, qui finissent par obtenir une guérison, et gardent une petite perturbation associée à du rachitisme. Parfois, l'évolution s'émaille d'infections broncho-pulmonaires, ou d'insuffisance respiratoire avec défaillance de fonctionnement de la partie droite du cœur.
  • La dysplasie cranio-diaphysaire associe une augmentation de volume des os du crâne et du visage (susceptible de provoquer des compressions des nerfs issus de l'encéphale) et une déformation des os longs du corps.
  • La dysplasie cranio-métaphysaire, appelée également disostose cranio-métaphysaire, associe des anomalies des métaphyses (segment d'un os long situé avant l'extrémité) qui présentent un développement trop important, des os du crâne et du visage, qui donnent au malade un aspect léonin, avec risque de compression des nerfs issus de l'encéphale, et hypertélorisme (un écartement excessif des yeux). Cette anomalie est souvent associée à des malformations oculaires et à une débilité intellectuelle ainsi qu'à une syndactylie et à une dysostose du crâne et du visage. La syndactylie est une malformation héréditaire transmise par un seul des deux parents (autosomique dominant) se caractérisant par une soudure des doigts entre eux donnant à la main une forme de palme.
  • La dysplasie ectodermique anidrotique se caractérise par une absence congénitale des glandes sudoripares entraînant des troubles de l'adaptation à la chaleur et s'accompagnant d'une absence totale ou partielle de dents (anodontie).
  • La dysplasie épiphysaire hémimélique se caractérise par un développement anormal et asymétrique du cartilage de l'extrémité d'un os long d'un seul côté, ce qui entraîne une déviation du membre (le plus souvent un membre inférieur). Cette variété de dysplasie évolue lentement et est parfois à l'origine de déformation très importante.
  • La dysplasie fibreuse des os est une atteinte congénitale des os se caractérisant par d'une destruction progressive de la moelle osseuse.
  • La dysplasie fibromusculaire artérielle touche les artères de moyen calibre, comme l'artère rénale ou l'artère carotide. Elle s'observe essentiellement chez les femmes. On n'en connaît pas la cause.
  • La dysplasie fronto-métaphysaire est une maladie osseuse associant un défaut de développement des métaphysiques (parties de l'os comprise entre le milieu et l'extrémité de celui-ci), associant un défaut de développement des os de la mâchoire et des sinus frontaux (cavité située à l'intérieur des os du crâne et de la face).
  • La dysplasie olfacto-génitale se caractérise par une diminution de développement des glandes génitales associant un infantilisme (adulte ayant l'aspect d'un enfant, tant au niveau physique que psychique) et une aménorrhée (absence de règles), accompagnés d'une anosmie (perte partielle ou totale de l'odorat). Ceci s'explique par une lésion de l'hypothalamus et des centres nerveux destinés à recevoir l'influx nerveux traduisant la sensation des odeurs. Ce syndrome s'accompagne généralement d'un retard mental, de troubles visuels et d'une difficulté à effectuer les mouvements. De cause inconnue, la dysplasie olfacto-génitale semble être liée à une transmission probablement dominante (1 seul des deux parents suffit à transmettent la maladie) à travers un chromosome X (gonosome).
  • La dysplasie périostale est caractérisée par une fragilité des os des membres, sièges de multiples fractures dès la naissance et même pendant la vie intra-utérine. Le rachis est déformé, les membres sont courts, le crâne est mal ossifié avec une consistance anormale, mais le visage reste normal. Il s'agit d'une maladie héréditaire mortelle.
  • La dysplasie pseudo-achondroplasique associe un nanisme sans atteinte du visage ni du crâne. Dans cette maladie, les jambes sont arquées, les mains et les pieds sont courts et trapus. Il s'agit d'une maladie héréditaire, autosomique dominante ou récessive (la maladie est transmise soit par un des deux parents, soit par les deux parents, à travers un chromosome non sexuel).
  • La dysplasie septo-optique se caractérise par de multiples déformations du nerf optique accompagnées de diabète insipide (impossibilité des reins à concentrer les urines, ce qui entraîne une polyurie : émission d'une trop grande quantité de liquide dans les urines, accompagnée d'une soif intense, d'une agénésie du septum lucidum c'est-à-dire une malformation au niveau des ventricules cérébraux, qui sont chacune des quatre cavités du cerveau où circule le liquide céphalorachidien).
  • La dysplasie spondylo-épiphysaire génotypique, appelée également condrodysplasie spondylo-épiphysaire congénitale, associe des modifications des vertèbres, des os du carpe (poignet), du tarse (os du pied), des extrémités des os longs, et une saillie du sternum (os vertical se trouvant à l'avant du thorax), une cyphose dorsale (déviation de la colonne vertébrale présentant une convexité postérieure).
  • La dysplasie spondylo-métaphysaire associe des déformations du rachis (colonne vertébrale) et des modifications du bassin, avec anomalies du col fémoral. Il s'agit d'une maladie héréditaire probablement autosomique dominante, c'est-à-dire qu'il suffit qu'un des deux parents transmette le gène défaillant par l'intermédiaire d'un chromosome non sexuel pour que la descendance présente la maladie.
  • La dysplasie du ventricule droit est une malformation rare entraînant un aspect graisseux ou fibreux de la paroi du ventricule droit du cœur, pouvant entraîner une insuffisance de fonctionnement.

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