Sclérodermie circonscrite

Grec : morphê : forme

Définition 

Une sclérodermie circonscrite ou morphée est une dermatose (maladie de peau) se caractérisant par un durcissement localisé (perte d'élasticité habituelle) de la peau, qui correspond à une augmentation du nombre des fibres de collagène (variété de protéines), dont on ne connaît pas la cause.

Épidémiologie 

De façon générale, les morphées semblent toucher plus fréquemment le sexe féminin.

Classification 

On distingue plusieurs variétés de morphées :

  • La morphée en plaques est unique ou le plus souvent multiple, apparaissant sous forme de plaques rondes ou ovalaires de coloration rouge, puis ivoire, avec perte de poils et des glandes sébacées, entourés d'un liseré lilas (violacée) témoin de l'évolutivité de la lésion. Progressivement, la plaque s'élargit et la taille varie de 2 à 15 cm. L'évolution se fait favorablement, mais laisse des séquelles pigmentaires, c'est-à-dire que la peau apparaît soit dépigmentée (plus claire), soit plus pigmentée (plus foncée). Il a été décrit parfois la présence de télangiectasies (apparition de petits vaisseaux sous forme d'étoiles) ou de bulles donnant :
    • La morphée bulleuse.
    • La morphée en bandes, dans ce cas le tissu situé en dessous de la couche superficielle de la peau (épiderme) perd également son élasticité. On constate une disposition sous forme de bandes de coloration jaunâtre sur un membre, ou sur le front. Quelquefois, le volume des muscles situés en dessous de la bande en question, diminue également. Chez certains malades, il a également été décrit une mélorhéostose de l'os contigu, qui se caractérise par une hyperostose (hypertrophie de plusieurs os touchant leur architecture et leur forme) dite en coulée sur toute la longueur d'un membre.
    • La morphée en gouttes ou white spot disease, est constituée de petites taches blanches et rondes (dont la taille est inférieure à 1 cm). La coloration de ce type de morphée tire sur l'ivoire, et les gouttes sont entourées d'un halo de coloration rose rouge. Parfois ce type de morphée, est confondu avec le lichen scléreux atrophique avec lequel elle est parfois associée.
    • La morphée atrophodermique idiopathique primitive de Pacini-Pierini se caractérise par la survenue de plaques contenant un grand nombre de pigmentations (colorés), et diminuant de volume par rapport au restant de la peau. Cette variété de morphée se rencontre sur le tronc, et les parties proximales des membres.
    • La morphée chéloïdienne se caractérise par des lésions qui ressemblent à des chéloïdes (comme des cicatrices rétractiles survenant après une brûlure).
  • La morphée généralisée est due à la confluence de différents types de morphées atteignant essentiellement la partie supérieure du tronc, les cuisses, et l'abdomen. Chez certains patients, l'évolution se fait vers la survenue de contractures des membres, et une insuffisance respiratoire (difficulté à respirer) due à la perte d'élasticité du thorax dans son ensemble.
  • La morphée linéaire est appelée également morphée en coup de sabre, et se localise d'un côté du visage. Elle est de couleur tirant sur l'ivoire, irrégulière allant des paupières jusqu'au cuir chevelu, où l'on constate une alopécie (perte de cheveux). Quelquefois, le nez est également atteint et la joue ainsi que la lèvre supérieure aussi. Elle s'accompagne d'une perte d'élasticité de la peau, et d'une diminution de volume de tous les tissus situés au-dessous (on parle d'hémi-atrophie faciale). Ceci a pour résultat une perte de symétrie du visage qui s'installe en bandes, et qui fait évoquer une cicatrice ressemblant à celle survenant après un coup de sabre. Une autre forme survenant progressivement, appelée l'hémiatrophie faciale de Romberg, débute en profondeur (niveau des muscles et des os), et l'on ne constate pas de durcissement de la peau.
  • La morphée profonde se caractérise par une lésion apparaissant sous la forme de petits noyaux durs que l'on peut palper, et à un épaississement des fibres de collagène en profondeur de la peau, et quelquefois même de l'hypoderme (couche de cellules située en dessous de la peau associée à une inflammation, et à une accumulation à cet endroit d'une variété de leucocytes : lymphocytes, plasmocytes, éosinophiles). Une autre variété de morphée profonde est la morphée panscléreuse touchant essentiellement l'enfant, et qui débute avant l'âge de quatorze ans. Elle est à l'origine d'une mutilation qui se caractérise par un durcissement de la couche moyenne de la peau, du fascia des muscles(membrane recouvrant) jusqu'à l'os des membres, du tronc, du visage, et parfois même du cuir chevelu.

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