Définition
Définition
La scaphocéphalie est une malformation du crâne particulièrement fréquente, due à la fermeture prématurée de la suture sagittale (la suture située entre les deux parties de l’os pariétal). C'est une forme de craniosténose, c’est-à-dire une fermeture prématurée, par soudure anticipée, d’une ou de plusieurs sutures de la voûte crânienne.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes d'une scaphocéphalie sont :
- Troubles visuels.
- Exophtalmie (sortie des globes oculaires).
- Céphalées (maux de tête).
Physiopathologie
La craniosténose est à l’origine d’un arrêt du développement et des déformations sous-jacentes de diverses parties du crâne.
Elle peut être découverte à n’importe quel âge, et dans n’importe quelles circonstances.
- Soit les modifications anatomiques sont visibles dès la naissance.
- Soit elles le deviennent rapidement par la suite.
Cause
Cause
Les causes d'une scaphocéphalie sont :
- Génétique, sans doute par transmission autosomique dominante (il suffit que l’un des deux parents porte l’anomalie génétique sur un chromosome non sexuel pour que l’enfant ait l’anomalie).
- La craniosynostose se rencontre essentiellement au cours de la maladie de Crouzon, et de l’acro-céphalo-polysyndactylie d’Apert, Saethre-Chotzen, Peiffer, Antley-Bixler, baller-Gérold, Opitz. Au cours de ces derniers syndromes, elle est associée à d’autres malformations osseuses.
Traitement
Traitement
Le traitement d'une scaphocéphalie est la distraction : technique chirurgicale utilisée en chirurgie maxillo-faciale. Son but est de faire fabriquer de l’os supplémentaire par l’organisme, et plus spécifiquement par le crâne grâce à un appareil en métal constitué d’une vis dans un vérin, permettant cette synthèse progressive (1 mois et demi) de tissu osseux supplémentaire entre deux parties que l’on a préalablement sectionnées.
Évolution
Complications
Les complications d'une scaphocéphalie sont :
- Complications oculaires, comme une cécité complète. Ceci est dû à une déformation du nerf optique (angulation) consécutive à la déformation des os et à la compression des vaisseaux.
- Retard mental parfois.