Polymyosite œdémateuse de Wagner Unverricht

Définition 

La polymyosite œdémateuse de Wagner Unverricht est une forme aiguë de polymyosite, qui est une maladie rare se caractérisant par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques (muscles des mouvements volontaires).

Épidémiologie 

La polymyosite oedémateuse de Wagner Unverricht touche l'enfant et l'adulte (contrairement à la polymyosite qui touche essentiellement l'adulte). Elle débute souvent entre 5 et 15 ans, et touche environ 1 à 5 cas par million d'habitants.

Chez l'adulte, elle peut revêtir une forme paranéoplasique. Il s'agit d'une réaction anormale de l'organisme (manifestation morbide) qui survient lors de l'évolution d'un cancer, et tout particulièrement du cancer bronchique à petites cellules. Elle disparaît en même temps que la néoplasie causale (le cancer constituant le foyer de départ) et réapparaît en cas de récidives.

 

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