Polymyosite œdémateuse de Wagner Unverricht

Définition

Définition

La polymyosite œdémateuse de Wagner Unverricht est une forme aiguë de polymyosite, qui est une maladie rare se caractérisant par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques (muscles des mouvements volontaires).

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de la polymyosite oedémateuse de Wagner Unverricht sont :

  • Ils sont très variables, les muscles atteints sont généralement ceux des cuisses et des épaules.
  • Difficulté à se relever d'une chaise, à marcher, à effectuer les gestes quotidiens (se laver, se coiffer).
  • Difficulté à avaler.
  • Atrophie musculaire (diminution du volume des muscles) douloureuse.
  • Hémorragies.
  • Hypertrophie (augmentation de volume) des ganglions.
  • Oedème et altération de la peau : ces manifestations cutanées se localisent au niveau des paupières (violacées), et sont associées à un érythème (coloration rouge ou rose) des ongles, des genoux, du visage, accompagné des papules de Gottron à la face dorsale des doigts (centrées sur les articulations).
  • Fièvre.
  • Atteinte de l'état général.
  • Asthénie (fatigue générale).
  • Sclérose (modification des tissus, notamment à type de durcissement).

 

Physiopathologie

La polymyosite oedémateuse de Wagner Unverricht se caractérise par une atteinte du collagène (protéine de soutien de l'organisme), ou par une maladie par hypersensibilité retardée (mécanisme auto-immunitaire : la personne fabrique des anticorps contre ses propres tissus).

Elle atteint :

  • Les muscles volontaires.
  • La peau.
  • Plus rarement d'autres organes comme :
    • Le tube digestif.
    • Les poumons.
    • Le coeur.
    • Les articulations. 

Épidémiologie

La polymyosite oedémateuse de Wagner Unverricht touche l'enfant et l'adulte (contrairement à la polymyosite qui touche essentiellement l'adulte). Elle débute souvent entre 5 et 15 ans, et touche environ 1 à 5 cas par million d'habitants.

Chez l'adulte, elle peut revêtir une forme paranéoplasique. Il s'agit d'une réaction anormale de l'organisme (manifestation morbide) qui survient lors de l'évolution d'un cancer, et tout particulièrement du cancer bronchique à petites cellules. Elle disparaît en même temps que la néoplasie causale (le cancer constituant le foyer de départ) et réapparaît en cas de récidives.

 

Examen médical

Labo

Lors d'une prise de sang on constate, une augmentation dans le sang du taux de : 

  • C. réactive protéine.
  • CPK et aldolases (enzymes musculaires).
  • Auto-anticorps (également retrouvés dans d'autres maladies auto-immunes) et plus spécifiquement les auto-anticorps anti JO 1.
  • La vitesse sédimentation est accélérée.

 

Examen complémentaire

  • L'enregistrement électrique de l'activité musculaire par électromyogramme est perturbé. Il marque une atteinte musculaire inflammatoire
  • La biopsie musculaire montre une dégénérescence des fibres, et une réaction inflammatoire des cellules musculaires.

Traitement

Traitement

Traitement Corticostéroïdes (cortisone) <LI>· Immunosuppresseurs (médicaments déprimant le système immunitaire) dans le traitement du syndrome paranéoplasique <LI>· Kinésithérapie, rééducation </UL> 

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