Définition
Définition
La polycythémie vraie (en anglais true polycythemia) appelée aussi maladie de Vaquez (en anglais Vaquez's disease) est un trouble de la moelle osseuse qui entraîne une surproduction des globules rouges, des globules blancs, et des plaquettes, rendant de ce fait le sang trop épais (épaississement).
Classification
On distingue deux formes de polycythémie :
- La polycythémie vraie qui est un trouble de la moelle osseuse qui devient hyperactive, et qui produit un nombre très important de cellules sanguines.
- La polycythémie secondaire qui est observée lors d'un apport d'oxygène limité (cancers, tabagisme, séjours en altitude).
Symptômes
Symptômes
Les symptômes d'une polycythémie vraie sont :
- Maux de tête.
- Fatigue.
- Bourdonnements d'oreille.
- Vision légèrement floue.
- Difficultés à respirer en position couchée.
- Démangeaisons.
- Peau violacée.
- Goutte.
- Brûlures aux pieds.
- Saignements.
Épidémiologie
La polycythémie vraie peut survenir à tout âge, mais le plus souvent de 50 à 70 ans.
Traitement
Traitement
La polycythémie vraie sans traitement s'aggravera, et le risque de décès par accident vasculaire cérébral, la formation de caillots sanguins, ou de crise cardiaque augmentera.
Avec un traitement approprié, la survie moyenne des patients atteints de polycythémie vraie se situe entre 7 et 15 ans.
Évolution
Évolution
L'évolution d'une pilycythémie vraie en leucémie aiguë est rare.
Complications
Les complications de la polycythémie vraie concernent le système cardio-vasculaire :
- Les thromboses surviennent surtout suite à la multiplication du nombre de plaquettes (thrombocytes).
- Hypertonie (en anglais hypertonia).
- Splénomégalie (en anglais splenomegaly).
- Hépatomégalie (en anglais hepatomegaly).