Névrite hypertrophique progressive familiale

Définition 

La névrite hypertrophique progressive familiale (en anglais progressive hypertrophic nephritis), est une affection neurologique héréditaire, se caractérisant par une inflammation de la racine des nerfs périphériques, plus précisément de leur squelette (névrite).

 

Généralités 

La névrite hypertrophique progressive familiale, est une pathologie dont la transmission se fait selon le mode dominant autosomique (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie).

Épidémiologie 

Une des caractéristiques de la névrite hypertrophique progressive familiale, est son début dans l'enfance, touchant les membres inférieurs, et s'aggravant très lentement.

Historique 

La névrite hypertrophique progressive familiale, a été étudiée par Dawidenkow en 1927, Dyck et Lambert en 1969.

Classification 

La névrite hypertrophique progressive familiale est proche de :

On décrit aussi des formes dont la transmission se fait selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie), plus rares avec un début plus précoce, et une évolution plus rapide, et plus sévère.

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