Définition
Définition
Ensemble de symptômes de nature héréditaire dans la transmission se fait selon le mode autosomique dominant (il suffit que l’un des deux parents porte l’anomalie génétique pour que la descendance présente l’affection) asymptomatique (les patients ne présentent aucun symptôme) et se caractérisant par la présence d’une diminution du nombre des polynucléaires neutrophiles (variété de globules blancs) dans le sang : la neutropénie.