Neurocristopathie
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Définition
La neurocristopathie est une affection se caractérisant par l'apparition de dysplasie (malformations) de nature héréditaire ou non de la crête neurale.
Généralités
La crête neurale est une structure embryonnaire, apparaissant sous la forme d'un cordon de cellules qui longent le tube neural, c'est-à-dire, la structure anatomique embryonnaire qui va former le futur cerveau et la future moelle épinière (ensemble du système nerveux central) de l'embryon tout d'abord, puis du foetus.
Classification
On distingue ainsi plusieurs variétés de neurocristopathie :
- La maladie de Recklinghausen appelée également neurofibromatose.
- La sclérose tubéreuse de Bourneville appelée épiloïa.
- Les néoplasies endocriniennes multiples.
- La phacomatose pigmentovasculaire.
- La mélanose neurocutanée.
- Les angiomatoses de type Sturge WeberKrabbe et Von-Hippel-Lindau.
- Le piébaldisme.
- Le syndrome de Waardenburg.
- Certaines malformations latéro-faciales comme le syndrome de Franceschetti-Zwahlen.
- Le syndrome de Treacher Collins.
- Le syndrome de Goldenhar.
- Le syndrome du premier arc.
- La dysostose de Nager et Reiner.
- Le syndrome de Hallermann Streiff.
- L'otocéphalie.
- Le syndrome de Di George.
- La maladie de Hirschprung.
Ces pathologies ont le même type de mécanisme d'apparition mais leurs symptômes et leur traitement sont différents.
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