Morning Glory Syndrome

Définition 

Pathologie oculaire rare congénitale, de la papille, s'accompagnant quelquefois d'autres anomalies graves du système nerveux central.

Généralités 

Pour comprendre cette affection dont le nom anglais signifie liseron (à cause de la similitude de forme), il est nécessaire de connaître l'anatomie et la physiologie de la papille optique. Il s' agit d'une zone circulaire de l'œil correspondant à la naissance du nerf optique. Elle se situe sur la rétine, à l'endroit où se réunissent les fibres optiques provenant des cellules ganglionnaires nerveuses de la rétine. La papille mesure environ 1,5 mm de diamètre, elle est plus pâle que le reste de la rétine et apparaît légèrement en relief, surtout sur la zone orientée vers le nez.La vascularisation de la papille s'effectue grâce aux artères ciliaires courtes postérieures : il s'agit des branches de l'artère ophtalmique, à l'endroit de la pénétration des fibres du nerf optique.Au niveau de la sclère, les fibres du nerf optique traversent une zone que l'on appelle la lame criblée. C'est à ce niveau que ces structures sont soumises à la pression qui règne dans l'oeil essentiellement au cours des glaucomes.La papille possède une caractéristique propre : elle ne contient aucune cellule visuelle, aucun récepteur sensible à la lumière. On parle de tache aveugle.L'examen de la papille s'effectue grâce au fond d'œil, pour lequel il n'est pas nécessaire d'avoir recours à une dilatation de la pupille. En effet, la papille est particulièrement facile à observer.Un autre examen est parfois utilisé en ophtalmologie il s'agit de l'angiographie oculaire. L'IRM et le scanner sont parfois utilisés pour permettre l'étude anatomique de la papille.Enfin l'enregistrement des potentiels évoqués visuels et l'étude du champ visuel mettent quelquefois en évidence un dysfonctionnement de la papille.

Épidémiologie 

Le Morning Glory syndrome est une affection rare concernant avant tout le sexe féminin. L' atteinte porte généralement sur un seul œil (unilatérale)

Historique 

La première description de cette pathologie est due à Von Hippel en 1898.

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