Définition
Définition
Maladie rare (touchant un individu sur 100 000) se caractérisant par une dilatation de l’oesophage dont la principale cause est un trouble de la motricité de son segment inférieur. Le principal symptôme du méga-oesophage est la dysphagie (difficulté à avaler).
Symptômes
Symptômes
Dysphagie. Le plus souvent, la dysphagie est considérée comme une difficulté à avaler (trouble de la déglutition). Plus précisément, la dysphagie se définit comme une sensation de gène ou d’obstruction lors du passage des aliments à travers la bouche, le pharynx ou l’œsophage. Cette dysphagie touche les liquides et les solides et s’aggrave de façon progressive.Quelques patients présentent un amaigrissement lié à la dysphagie précédemment citéeDouleurs dans le thoraxRégurgitation (renvois) pouvant être à l’origine de problèmes pulmonaires venant compliquer les symptômes.
Examen médical
Examen complémentaire
Les examens complémentaires comprennent :La fibroscopie qui permet de mettre en évidence une dilatation de l’œsophage (agrandissement de son calibre), ainsi qu’une stase (arrêt du passage) des aliments associée à une sténose (fermeture du calibre) de la partie basse de l’œsophage avec un ressaut au moment du passage du cardia (zone de jonction entre l’œsophage et la partie supérieure de l’estomac).L’autre examen complémentaire est le transit oesogastroduodénal qui montre une dilatation (augmentation du calibre) de l’œsophage associée à un rétrécissement qui apparaît à la radio comme une queue de radis du cardia.L’échoendoscopie permet de mettre évidence des lésions extrinsèques de l’œsophage qui passent parfois pour un cancer de type infiltratif, variété de linite gastrique qui s’étend jusqu’au cardia.La manométrie est un examen qui permet de mesurer la pression à l’intérieur de l’œsophage. Cet examen porte le diagnostic avec certitude et autorise la mise en évidence d’une élévation de la pression du sphincter inférieur (muscles circulaires permettant la fermeture de l’œsophage) retrouvé chez environ 30 % des patients. Cet examen visualise également la relaxation incomplète, quelquefois absente du sphincter inférieur de l’oesophage et l’absence de péristaltisme (mouvements musculaires permettant de faire avancer les aliments dans l’oesophage) considéré comme primaire. Ceci n’apparaît pas constamment, mais est pourtant indispensable au diagnostic.
Cause
Cause
Origine inconnue se révélant généralement entre l’âge de 50 à 65 ans.
Traitement
Traitement
Il consiste à dilater l’œsophage grâce à l’utilisation de l’endoscope (tube souple muni d’un appareil optique et permettant de visualiser l’intérieur de l’œsophage). Ce traitement se réalise sous le contrôle de la radiologie. La dilatation pneumatique permet également de réduire la pression du sphincter inférieur. En effet, on obtient une dilacération (déchirement) des muscles constituant le sphincter oesophagien. Il est nécessaire d’effectuer au minimum 3 séances pour obtenir une diminution de la pression d’environ 50 à 60 %. Il existe néanmoins des complications à ce traitement qui sont la perforation et qui touche environ 2 à 3 % des patients.Le traitement chirurgical vient ensuite. Il consiste à obtenir une oesocardiomyotomie de la partie avant de la grosse tubérosité pouvant aller jusqu’à 10 cm dans l’œsophage. Cette technique chirurgicale se fait conjointement à une autre technique dite anti-reflux.Plus récemment, l’injection de toxine botulique dans le sphincter inférieur est prometteuse. Ce type de traitement est utilisé quand il existe une contre-indication à la dilatation ou aux interventions chirurgicales précédemment citées.
Évolution
Diagnostic différentiel
Une maladie responsable de troubles de la motricité et essentiellement la sclérodermie. Il s’agit d’une maladie rare, dont la cause est inconnue, qui touche environ 2 à 16 individus par millions d’adultes. Elle est plus fréquente chez la femme et débute le plus souvent entre 40 et 50 ans. La sclérodermie se caractérise par un durcissement diffus associé à une altération et une dégénérescence du derme (zone de la peau située sous l’épiderme, qui est la couche la plus superficielle), plus précisément du tissu conjonctif. Elle s’accompagne de problèmes vasculaires au niveau de la peau, mais également d’une atteinte des articulations, des viscères et plus spécifiquement de l’œsophage, des poumons, des intestins, du cœur et des reins.L’amylose. Cette pathologie se caractérise par la présence de dépôts constitués de protéines (substance amyloïde) que l’on peut voir dans plusieurs zones de l’organisme. Son nom lui a été donné en 1854 par Virchow. Tant que le dépôt a lieu dans un seul organe, cela n’entraîne pas de conséquences fâcheuses. Lorsqu’il touche plusieurs organes, il est responsable d’altération sévère. Cette maladie peut donc revêtir différents aspects entre ces deux cas extrêmes. La caractéristique majeure de l’amylose est sa découverte à un stade avancé de la maladie.Une pseudo- obstruction des intestins survenant dans le temps.