Maladie de Still-Chauffard

Définition

La maladie de Still-Chauffard, est une arthrite inflammatoire débutant avant l'âge de 16 ans, et d'une durée d'au moins 3 à 4 mois.

Classification

On distingue plusieurs variétés :

La forme systémique qui correspond à la maladie de Still-Chauffard classique, touche essentiellement le sexe masculin. Elle s’accompagne de :
- Fièvre.
- Inflammation de plusieurs articulations.
- Eruption.
- Augmentation du volume de la rate (splénomégalie).
- Ganglions (adénopathies).
- Anémie.
- Le laboratoire retrouve les facteurs rhumatoïdes négatifs. Son évolution se fait vers une déformation des articulations si aucun traitement n’est mis en place
La forme polyarticulaire représente 30 % des cas, et touche surtout les filles. Elle est progressive, et comprend :
- Une atteinte articulaire diffuse des deux côtés, c’est-à-dire qu’elle touche un nombre élevé d’articulations (plus de quatre).
- Une synovite (inflammation de la synovie, qui est la membrane tapissant l’intérieur des articulations, et fabricant le liquide synovial).
- La fièvre est modérée ou absente.
- Le laboratoire retrouve généralement la présence d’anticorps antinucléaires dans 50 % des cas.
- La maladie peut évoluer vers une spondylarthrite ankylosante, surtout quand l'enfant est porteur de l’antigène HLA B27. La forme oligoarticulaire représente 50 % des cas. Elle se traduit par une atteinte des 4 articulations au maximum (les genoux essentiellement, les chevilles, les coudes), et ne s’accompagne pas de fièvre. Chez les filles, elle s'associe souvent à une uvéite, c’est-à-dire une inflammation de l'uvée (tunique vasculaire de l’oeil), qui est la membrane intermédiaire entre la rétine et la sclérotique vascularisée et permettant à l’oeil de se nourrir. Chez les garçons, la maladie s’associe à une enthésiopathie, c’est-à-dire une inflammation de l'enthèse (la zone d'un os où s'insère un tendon ou un ligament).

Cause

La maladie de Still-Chauffard est une affection dont on ne connaît pas l’origine.

Traitement

Les traitements de la maladie de Still-Chauffard sont :

Il a essentiellement pour but de soigner les symptômes de la maladie. L'enfant devra prendre de l'aspirine et des corticostéroïdes (cortisone) soit localement, sous forme de pommade (essentiellement dans les formes oligoarticulaires), soit par comprimé en traitement général (plutôt dans les formes polyarticulaires et systémiques).

Il faut prévenir les parents des effets secondaires et indésirables importants des corticostéroïdes généraux : une prise de poids, et parfois un retard de croissance. L'emploi de corticostéroïdes locaux par injection n'a aucun effet indésirable chez l'enfant.

Il existe des traitements de fond des maladies rhumatismales (les sels d'or, la Pénicillamine). Ce médicament donne d'excellents résultats, avec un délai de 2 à 3 mois, mais entraîne des effets indésirables ou des accidents dans 30 % des cas environ. Ils sont plus fréquents ou plus sévères que ceux des sels d'or. Pour cette raison, certains médecins réservent la pénicillamine aux formes plus sévères ou plus anciennes de la polyarthrite rhumatoïde ou aux échecs de la chrysothérapie (utilisation des sels d'or).

Il existe des effets indésirables pendant toute la prescription :

Troubles digestifs, à type de nausées, vomissements, anorexie, perte du goût (que l'on appelle en terme médical agueusie).
Problèmes de peau et de muqueuse (tissu recouvrant l'intérieur du système digestif entre autres).
Démangeaisons (prurit) et apparition de rougeurs.
Troubles rénaux : une protéinurie isolée doit être recherchée systématiquement tous les 15 jours au moins. Pour certains médecins, il faut interrompre le traitement avec Pénicillamine quand la protéinurie est supérieure à 1 g/24 h.
Manifestations pulmonaires : pneumopathie interstitielle ou bronchiolite (inflammation des bronchioles terminales) oblitérantes (obturant en les voies aériennes), pouvant régresser à l'arrêt du traitement.
Troubles hématologiques (problème touchant le sang) :
- Une thrombopénie (baisse du nombre de plaquettes
- Une leucopénie (baisse des globules blancs).
- Une agranulocytose (augmentation d'une variété de globules blancs appelés polynucléaires : ayant plusieurs noyaux) peuvent apparaître brutalement. Il est donc nécessaire de surveiller l'hémogramme (les globules rouges et les globules blancs) toutes les semaines au début, puis tous les 15 jours, puis 1 fois par mois environ.
Troubles immunitaires nécessitant parfois l'arrêt du traitement : ils se traduisent par l'apparition de facteurs antinucléaires (contre le noyau des cellules).
Troubles cliniques nécessitant l'arrêt du traitements :
- Lupus induit.
- Myasthénie (affection touchant les muscles et se caractérisant par une fatigabilité anormale des muscles permettant les mouvements entraînant un épuisement progressif de la force musculaire).
- Dermatomyosite (maladie inflammatoire des muscles striés, c'est-à-dire des muscles permettant les mouvements, et de la peau).
- Thyroïdite (inflammation de la glande thyroïde).
- Anémie hémolytique (anémie secondaire à une destruction des globules rouges).
- Pemphigus (maladie dermatologique se caractérisant par l'apparition de bulles sur l'épiderme qui est la couche superficielle de la peau). Dans les cas où la réponse a été très favorable, il est légitime de poursuivre le traitement pendant une durée difficile à fixer.
Les uvéites latentes (sans symptômes), il faut entreprendre un traitement par corticostéroïde local (collyres), souvent très long (plusieurs semaines à plusieurs mois). Ce traitement requiert une surveillance ophtalmologique très étroite.
Parfois, il est utile de recourir à la chirurgie et de faire une synovectomie, c'est-à-dire enlever les membranes synoviales des articulations, puis effectuer un réalignement articulaire, et parfois, ultérieurement, entreprendre la pose d'une prothèse.

Évolution

Elle est habituellement bénigne, mais des déformations invalidantes pouvant se compliquer d’amylose (maladie se caractérisant par l’infiltration dans les différents tissus de l’organisme d’une substance constituée d’une protéine et d’un sucre : la glycoprotéine) surviennent parfois, surtout dans les formes systémiques.

Le pronostic de cette maladie est assez variable, il peut aller d'assez bon pour les formes oligo-articulaires, à beaucoup plus aléatoire pour les formes systémiques, voire médiocre pour les formes polyarticulaires (touchant plusieurs articulations).