Maladie de Mljet

Définition 

La maladie de Mljet ou Méléda est de nature autosomique et récessive (la transmission génétique se fait quand les deux parents portent l'anomalie génétique sur le chromosome sexuel) se caractérisant vers l'âge de deux à trois ans par une kératodermie palmoplantaire érythématosquameuse (rouge et libérant de petites lamelles de peau) généralement diffuse quelquefois ponctuée et parsemée de fissures.

Classification 

Le type Greither constitue une autre forme de la maladie de Meleda qui est transmise selon le mode dominant (il suffit que l'un des deux parents transmette l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie).

Cette variété de dermatose déborde sur la face dorsale des mains et des pieds en direction des poignets. On remarque des plaques sur les genoux, les bras, les coudes, les coup de pied, les jambes. Les caractéristiques de la kératodermie de type Meleda sont ses limites nettes et son évolution se faisant par poussées).

Il a été décrit chez quelques patients seulement, la présence de leucokératose. Ce terme issu du grec leukos blanc et kéras : corne et dont le synonyme est leucoplasie correspond à des plaques prenant parfois l'aspect d'une tache de couleur blanchâtre (crémeuse), apparaissant sur une muqueuse de la bouche ou de l'appareil génital. Elle s'associe parfois avec des champignons (Candida albicans), et atteint le plus souvent la bouche : la leucoplasie buccale est typiquement blanche et se situe généralement au niveau : dès lèvres, des commissures buccales (coin de la bouche) , à la face interne des joues sur la langue, les gencives, le palais (plus rarement).

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