Kératodermie de type Greither

Définition 

La kératodermie de type Greither est une variété de kératodermie palmo-plantaire de transmission autosomique dominante, mais atteignant peu les paumes et les plantes des pieds, sous forme de placards épais et limités d’extension lente ou au contraire d’évolution régressive.

Généralités 

Une kératodermie palmo-plantaire est un épaississement de la couche cornée de la paume des mains, et de la plante des pieds.

Épidémiologie 

La kératodermie de type Greither est une variété de kératodermie palmo-plantaire apparaissant entre l'âge de 1 et 8 ans.

Classification 

Le tableau suivant emprunté au dictionnaire de dermatologie pédiatrique donne un aperçu des différentes kératodermies palmo-plantaires :

Autosomiques dominantes (il suffit que des deux parents portent l'anomalie chromosomique pour que la descendance ait la maladie).

  • Variétés de kératodermies apparaissant seules (sans autre maladie associée) :
    • Kératodermies palmo-plantaires diffuses :
      • Type Thost-Unna.
      • Type Voerner.
      • Type Greither.
      • Type Vohwinkel.
      • Syndrome d'Olmsted.
      • Génodermatose scléro-atrophiante kératodermique des extrémités.
    • Kératodermies circonscrites :
      • Kératose palmoplantaire striée (Brünauer-Fuchs)
      • Callosités douloureuses héréditaires
      • Porokératose ponctuée palmo-plantaire
      • Acrokérato-élastoïdose
      • Kératose palmoplantaire papulo-verrucoïde (Braver-Buschke-Fisher)
      • Syndrome de Cantu
  • Variétés de kératodermies associées à une autre pathologie :
    • Epidermolyse bulleuse dystrophique et kératose ponctuée.
    • Epidermolyse bulleuse herpétiforme, pigmentation en motte et kératodermie.
    • Kératose palmoplantaire et amyotrophic.
    • Kératose palmoplantaire diffuse et acrocyanose.
    • Syndrome de Fairbank.
    • Syndrome de Nageli-Franceschetti-Jadassohn.
    • Syndrome de Rapp-Hodgkin.
    • KID syndrome.
    • Maladie de Clouston et autres dysplasies ectodermiques.
    • Kératose palmoplantaire et dystrophie cornéenne.
    • Kératose palmoplantaire et surdité.
    • Kératose palmoplantaire et cancer (syndrome de Howell-Evans).
    • Kératose palmoplantaire et clinodactylie.
    • Kératose palmoplantaire et sclérodactylie (syndrome D'Huriez).
    • Kératose palmoplantaire et paralysie spastique.
    • Kératose palmoplantaire et syndrome de Charcot-marie.
    • Kératose palmoplantaire et kératodermie variable.
    • Pachyonychie congénitale.
    • Poïkilodermie amyloïde familiale.
    • Syndrome de Weary-Kindier.
    • Syndrome cardio-facio-cutané.

 Autosomiques récessives (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie).

  • Kératodermies palmoplantaires diffuses.
  • Maladie de Meleda.
  • Syndrome de Papillon-Lefèvre.
  • Kératose palmoplantaire de Gamborg-Nielsen (Norrbotten).
  • Syndrome de Schüpf-Schuize-Passarge.
  • Kératose palmoplantaire épidermolytique.
  • Kératose palmoplantaire et anomalies cardiaques.
  • Kératose palmoplantaire avec onychogryphose, périodontose, arachnodactylie et acrostéolyse.
  • Kératodermie palmoplantaire circonscrite.
  • Tyrosinose oculo-cutanée (syndrome de Richner-Hanhart).
  • Kératose palmoplantaire et anomalies squelettiques.

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