Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand

Définition 

Tumeur cancéreuse rare, survenant essentiellement chez les enfants et les adultes jeunes.

Elle se développe aux dépens du tissu conjonctif (tissus de soutien et de liaison de l’organisme comprenant des cellules de diverses origines, des fibres de collagène et des fibres élastiques constituées de protéines).

Généralités 

Le sarcome cutané présente les caractéristiques suivantes :

  • Prolifération très active donnant naissance à des tissus peu développés (comparables à ceux de l’embryon : tissus embryonnaires).
  • Disposition particulière à envahir les tissus de voisinage.
  • Propagation à distance par l’intermédiaire de métastases.
  • Évolution rapide.

Classification 

Il existe plusieurs types de sarcome :

  • Sarcome des tissus conjonctifs communs. Cette variété de sarcome se développe généralement à partir des tissus de soutien et touche plus particulièrement le péritoine et la peau. Leur envahissement atteint d’autres tissus en les comprimant. La dissémination se fait par voie sanguine, en particulier vers les poumons. Leur traitement fait appel à la radiothérapie et à la chimiothérapie.
  • Sarcome des tissus conjonctifs spécialisés, dont fait partie le sarcome de Darier et Ferrand : Il survient le plus souvent chez l’adulte entre 20 et 40 ans, plus rarement chez l’enfant et parfois chez le nouveau-né. Sa cause est pour l’instant inconnue, des anomalies génétiques et des traumatismes répétés ainsi qu’un développement sur des cicatrices (brûlure) semblent à l’origine de cette variété de sarcome. Cette tumeur se présente comme une petite plaque unique, relativement ferme, de coloration brun rouge tirant sur le violet, parfois sans différence avec la peau normale. Après plusieurs années, apparaissent de petits grains noyés dans la plaque et parfois en relief. Progressivement, le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand envahit la profondeur, pouvant aller jusqu’à la membrane recouvrant les muscles (fascia). Sa surveillance à 5 ans puis à 10 ans est particulièrement importante.

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