Craniopharyngiome
L’essentiel
- Termes associés
- Tumeur de la poche de Rathke
- Spécialité
- Neurologie
Aller à Symptômes Examens et diagnostic Traitement
Sommaire 6 parties · 2 min
Définition
Un craniopharyngiome, est une tumeur cérébrale généralement calcifiée prenant sensiblement la forme d'un kyste, et se développant chez l'enfant ou l'adolescent au-dessus de la celle turcique (cavité contenant le l'hypophyse), aux dépens de la partie supérieure de la tige pituitaire (tige reliant l'hypophyse à l'hypothalamus), et de la poche de Rathke.
Historique
Le craniopharyngiome est un terme utilisé par Cushing et Bailey pour désigner ce type de pathologie.
Comprendre
Physiologie
La poche de Rathke est un diverticule (sorte de doigt de gant) du toit de la bouche chez l'embryon.
Cette structure anatomique embryonnaire donne naissance à une partie de l'hypophyse (glande située en dessous de l'hypothalamus au centre du cerveau) : l'adénohypophyse.
Épidémiologie
Le craniopharyngiome, dans la moitié des cas est une tumeur survenant chez un enfant représentant environ 15 % des tumeurs cérébrales.
Symptômes
Les symptômes du craniopharyngiome sont :
- Elévation de la tension à l'intérieur du crâne, liée à l'hydrocéphalie (accentuation du volume liquidien à ce niveau). Il s'agit de (liste non exhaustive) :
- Des céphalées (maux de tête) importantes.
- Des vomissements.
- Une hémianopsie (perte ou diminution de la vue dans une moitié du champ visuel d'un oeil ou le plus souvent des deux yeux) des deux côtés, associée à une diminution des structures optiques.
- Une baisse de l'acuité visuelle due à la compression des nerfs optiques.
- Une insuffisance de sécrétion de la glande hypophyse se traduisant par un infantilisme.
- Un syndrome adiposo-génital (obésité qui survient pendant l'adolescence s'accompagnant de retard du développement génital).
- Un retard de croissance et de puberté.
Examens et diagnostic
- La radiographie du crâne montre quelquefois une selle turcique aplatie accompagnée de petites calcifications.
- L'I.R.M.
- Le scanner, habituellement, précisent le diagnostic.
Traitement
Le craniopharyngiome nécessite :
- Un traitement chirurgical (ablation de la tumeur), et éventuellement une radiothérapie pour compléter cette intervention, ce traitement n'est pas toujours satisfaisant et variable selon les individus.
- L'exérèse c'est-à-dire l'ablation complète du craniopharyngiome, n'est guère possible car conduisant généralement à des déficits fonctionnels importants. C'est la raison pour laquelle les chirurgiens spécialistes en endocrinologie, préfère une approche plus conservatrice en procédant à des biopsies (prélèvement), et à des résections partielles (on retire de petites parties du craniopharyngiome). Ceci est suivi par un traitement radiothérapique conventionnel.
- Un traitement hormonal définitif de substitution vise à remplacer les hormones manquantes.
Évolution et prévention
Évolution
Le craniopharyngiome de moins de 3 cm de diamètre semble présenter un pronostic meilleur.
Complications
Habituellement bénigne, l'évolution du craniopharyngiome est relativement grave, à cause de sa localisation près du cerveau, et de sa tendance à s'infiltrer (à pénétrer) à l'intérieur des tissus de voisinage.
L'ablation dans la totalité de ce type de tumeur n'est pas toujours possible. Chez quelques patients, heureusement rares, le craniopharyngiome se rompt à l'intérieur du liquide céphalo-rachidien, ce qui aboutit à une méningite aseptique, c'est-à-dire une méningite sans infection.
Au cours de la grossesse certains craniopharyngiomes augmentent de volume, et entraînent l'apparition de symptômes.
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