Chondrodysplasie déformante héréditaire

Définition 

Développement au cours de la croissance de petites tumeurs bénignes formées de tissu osseux se développant à la surface des os et du cartilage, touchant plusieurs os de l’organisme et plus particulièrement les métaphyses (partie moyenne d’un os long).

La chondrodysplasie déformante héréditaire se caractérise par une déformation de cette métaphyse et par un raccourcissement de l’os.

Généralités 

Généralement, le cubitus (le plus gros des 2 os de l’avant-bras) est atteint, ce qui donne au bras une forme arrondie (incurvation) et une subluxation (impression de luxation : déboîtement) du radius (le plus court des 2 os de l’avant-bras).

Cette affection se transmet suivant le mode autosomique dominant (il est suffisant que l’un des deux parents transmette l’anomalie génétique pour que l’enfant ait la maladie).

On lui donne quelquefois le nom d’anomalie de Bessel-Hagen, qui se caractérise plus spécifiquement par un raccourcissement du cubitus dont l’extrémité inférieure est diminuée de volume.

L’anomalie de Bessel-Hagen est presque toujours présente dans les exostoses multiples.

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