Définition
Définition
L’amélogenèse imparfaite (AI) est une anomalie du développement affectant la structure et l’apparence clinique de l’émail des dents qu'elles soient temporaires et/ou permanentes.
Symptômes
Physiopathologie
L'amélogenèse imparfaite est une maladie des dents qui se caractérise par un défaut de formation de l'émail dentaire dont il existe plusieurs variétés. On distingue :
- L'amélogenèse imparfaite de type hypoplastique avec émail dur, mais quantitativement insuffisant.
- L'amélogenèse parfaite de type hypo-calcifiée avec émail mou, mais quantitativement et histologiquement normal. Cette variété se caractérise par sa fréquence plus importante, en ce qui concerne les anomalies de constitution (dysplasie) de l'émail dentaire. En effet, elle intéresse environ 1 personne sur 20 000.
Il est décrit des formes à transmission dominante (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente la maladie) moins sévères que les formes à transmission récessive (il faut que les deux parents portent la maladie génétique pour que la descendance présente cette affection stomatologique).