Définition
Définition
L'acidurie fumarique est une pathologie liée à un déficit en fumarase, qui est une enzyme du cycle de Krebs ayant la capacité de transformer le fumarate en malate.
Généralités
Le cycle de Krebs est une voie métabolique ayant lieu dans toutes les cellules, au niveau du cytoplasme pour les bactéries, ou de la mitochondrie chez les eucaryotes.