Rétine
Définition
La rétine est la membrane qui tapisse la face interne de l'œil et qui contient les cellules permettant aux rayons lumineux d’être captés puis transformés en influx nerveux pour gagner le cerveau.
Le décollement de la rétine
Il peut survenir sans raison apparente (décollement idiopathique ou primitif), chez les personnes très myopes, chez un diabétique, ou chez des individus atteints d'athérosclérose entre autres. Elle fait parfois suite à un traumatisme (décollement secondaire) lors de la pratique de certains sports, comme la boxe. Le diabète est un grand pourvoyeur de cette maladie. Mais dans 90% des cas, on ne trouve aucune cause.
Le corps vitré remplit habituellement toute la partie postérieure de l'œil et plaque la rétine contre le fond de l’œil, l'empêchant de se désolidariser de la membrane sur laquelle elle repose (l'épithélium pigmentaire). Le décollement de la rétine survient quand le corps vitré se replie sur lui-même, occasionnant du même coup une absence de pression et donc une désolidarisation de la rétine et de l'épithélium pigmentaire. A ce moment-là, l'humeur aqueuse contenue normalement dans le vitré passe derrière l'épithélium pigmentaire et décolle progressivement la rétine.
Le plus souvent, le décollement de la rétine touche un seul œil.
Il existe d’abord des signes annonçant l’arrivée du décollement, ce sont :
Le spécialiste en ophtalmologie profite également du fond d'oeil pour constater l'étendue des lésions, permettant de porter un diagnostic d’urgence thérapeutique s’il existe parallèlement une atteinte de la macula.
Dans le cas où le fond d’œil n’est pas visible, une échographie oculaire peut être envisagée.
Sans traitement permettant d’enrayer le décollement, l’évolution est défavorable. Il est possible d’obtenir d’excellents résultats grâce à la chirurgie, qui est le seul recours devant cette pathologie, mais ce traitement doit être effectué en urgence.
Son but est d’obtenir une forte pression pour recréer l’adhérence entre les feuillets désolidarisés par la pénétration de l'humeur aqueuse. L’injection de gaz ou de liquide dans l'œil permet également de repousser la rétine.
Dans un deuxième temps, il faut provoquer une réaction inflammatoire entraînant l'apparition d'une cicatrice qui permettra d’accoler solidement la rétine et de la positionner dans son état d’origine.
Une photocoagulation au laser est effectuée au pourtour de la lésion. Ceci entraîne l'apparition d'une adhérence, en théorie solide, des deux couches de cellules entrant dans la composition de la rétine : le neuro-épithélium et l'épithélium pigmentaire. Ceci est pratiqué dans un but préventif (ne nécessitant pas d'hospitalisation), évitant la survenue du décollement de rétine.
Quand la déchirure de la rétine est importante, le traitement nécessite une intervention chirugicale qui consiste à créer des cicatrices permettant l'adhérence entre la rétine et la choroïde. Cette adhérence est obtenue grâce une photocoagulation au laser ou à la cryochirurgie. Cette intervention s'accompagne d'une immobilisation pré et postopératoire.
Le traitement de la cause (diabète, athérosclérose, hypertension durant la grossesse etc.) vient compléter la prise en charge thérapeutique.
La cryochirurgie et l'utilisation du froid généralement très intense durant une intervention chirurgicale. Cette technique ophtalmologique s'utilise également souvent en urologie.
Les myopes forts, les personnes ayant des antécédents familiaux de décollement de la rétine, les personnes ayant subi un traumatisme de l'oeil, les personnes pratiquant un sport comportant un danger pour les yeux, nécessitent une surveillance et un traitement au laser des lésions à risque.
Ces lésions à risque sont, par exemple, une petite déchirure qui, une fois traitée par le laser, évite le décollement.
En absence de traitement, cette maladie aboutit à la perte de la rétine et donc à la cécité (perte de la vue).
Le pronostic du décollement de la rétine est dépendant de l’ancienneté des lésions mais également de leur étendue. Plus le décollement est récent, plus la déchirure est minime ou unique, moins la macula est touchée, meilleur est le pronostic.
Le pronostic est plus réservé quand la lésion est ancienne, récidivante et surtout quand le malade est très myope.
On obtient généralement 80 % de bons résultats après utilisation de la chirurgie, mais la récupération visuelle est le plus souvent médiocre alors qu’anatomiquement les lésions de l’œil ont disparu.
Dans ces conditions, la prévention est souhaitable. Elle se fait par un examen annuel des yeux, en utilisant le fond d’œil.
Le terme choriorétinite désigne l'inflammation de la choroïde et de la rétine. On distingue la choriorétinite de Ridley ou choriorétinite séreuse centrale appelée également maladie de Kitahara, rétinopathie ou rétinite séreuse centrale, choroïdite séreuse centrale, rétinite centrale angiospastique. L'évolution de cette affection se fait vers un décollement séreux (apparition d'une lame de liquide) de la rétine ressemblant à des kystes s'associant à l'apparition d'oedème au niveau de la macula et de sa région. Cette affection est sans doute liée à l'absorption de certains médicaments (corticoïdes : cortisone, antipaludéens de synthèse etc.), mais on ne connaît pas toujours sa cause avec précision. Le traitement par laser n'est pas possible étant donné la localisation centrale de cette « bulle » kystique.
Certains patients présentent parfois une amélioration après absorption de substances contenant de la vitamine A entre autres.
La rétinopathie vasculaire se caractérise par la survenue d'hémorragies, d'oedèmes, d'ischémie (insuffisance de vascularisation) d'exsudats (suintement), d'infarctus (arrêt de vascularisation) de la rétine. Cette affection ophtalmologique est le résultat d'une maladie vasculaire générale ou d'une atteinte oculaire.
La maladie de Coats ou rétinite de Coats a été étudiée par l'anglais Coats en 1908. il s'agit d'une rétinite est négative dont on ne connaît pas avec précision la cause et qui concerne électivement les jeunes garçons. un entraîne une baisse puis une disparition de la vision le plus souvent d'un seul côté. l'ophtalmoscope permet de mettre évidence un exsudat de coloration jaunâtre qui constitue un cercle en périphérie du pôle postérieur de l'oeil. à ceci celle des télangiectasies et des dépôts graisseux.
La rétinopathie de la prématurité, appelée également fibroplasie rétrolentale, est une affection concernant les deux yeux, survenant chez l'enfant prématuré, surtout de poids inférieur à la moyenne, et due à une perturbation de l'apport sanguin au niveau de la rétine. Cette affection est susceptible d'évoluer vers la cécité dans certains cas mais pas dans tous les cas.
Pour comprendre la physiopathologie (mécanisme) de la rétinopathie survenant chez le prématuré, il est nécessaire de savoir que la rétine est complètement vascularisée à terme. Les vaisseaux de la rétine (vaisseaux internes) débutent leur développement durant la première moitié de la grossesse et celui-ci est incomplet chez le prématuré.
Les nouveau-nés atteints par cette affection ophtalmologique présentent un bourrelet anormal de tissu qui se forme entre la rétine centrale qui vascularisée et la rétine périphérique qui elle, n'est pas vascularisé.
Chez les nouveau-nés présentant une atteinte sévère de la rétine, on constate un envahissement du vitré par des vaisseaux nouvellement constitués. Le vitré est le liquide visqueux et transparent contenu à l'intérieur du globe oculaire, en arrière du cristallin. Chez certains nouveau-nés l'ensemble des vaisseaux de l'oeil est concerné par cette néoformation.
Chez un petit nombre d'enfants dont le poids de naissance est inférieur à 1 kg on constate un décollement de la rétine associé à une perte de la vision dans les deux à 4 mois qui suivent la naissance.
Le risque de myopie est accru celui de strabisme et de amblyopie également.
Il existe des enfants porteurs de forme modérée cicatricielle dont l'évolution n'est pas péjorative. Les cicatrices sont essentiellement des replis de la rétine non associés à un décollement de la rétine mais avec un risque de décollement de la rétine susceptible survenir plus tard.
C'est l'examen ophtalmologique qui permet de poser le diagnostic avec certitude. En ce qui concerne les formes sévères de rétinopathie prématurée si le traitement est convenablement fait, l'évolution est meilleure.
L'utilisation d'un antioxydant (vitamine E) associée à la prévention des accouchements prématurés et à la restriction de l'exposition la lumière sont des méthodes proposées pour une prévention efficace.
Pour les rétinopathies sévères les ophtalmo-pédiatres utilisent la cryothérapie ou la photocoagulation au laser. Ceci permet de détruire la rétine qui ne possède pas de vaisseaux en partie périphérique. De façon générale un enfant présentant un risque ophtalmologique doit être examiné dans les 48 heures après la naissance.
La rétinopathie diabétique correspond à une variété d'atteinte de la rétine due au diabète sucré. Il s'agit d'une cause majeure susceptible d'entraîner la cécité (le patient ne voit plus), parfois elle est particulièrement grave essentiellement chez le diabétique insulinodépendant (diabète nécessitant de l'insuline pour être équilibré) c'est-à-dire le diabète sucré de type I. Cette affection ophtalmologique se voit également chez le diabétique non insulinodépendant ou diabète sucré de type II. Plus le diabète est ancien plus la gravité de la rétinopathie diabétique est intense. Il est nécessaire de distinguer la rétinopathie non proliférative que l'on appelle également rétinopathie postérieure et la rétinopathie proliférative.
La rétinopathie non proliférative se caractérise par une augmentation de la perméabilité des minuscules vaisseaux (capillaires). À cela s'associe des hémorragies, des micro-anévrismes, des exsudat et un oedème. Le plus souvent, au cours de cette affection, les symptômes apparaissent tardivement. Néanmoins il est possible d'observer des symptômes précoces au cours du diabète non insulinodépendant. C'est la raison pour laquelle l'oeil du diabétique doit être observé très fréquemment et régulièrement, au moins une fois par an. D'autre part, durant la grossesse, l'oeil de la femme enceinte diabétique nécessite une consultation ophtalmologique environ tous les trois mois.
Cette observation du fond d'oeil permet de mettre en évidence une dilatation des petites veines et de petits points rouges situés au pôle postérieur de la rétine. Ces points rouges correspondent à de petits anévrismes qu'il est possible de mieux observer grâce à l'angiographie à la fluorescéine. Les autres signes visibles à l'ophtalmoscopie sont les hémorragies de la rétine qui apparaissent sous la forme de petits points plus ou moins étendus (sous la forme de flaques). Un oedème profond et des exsudats contenant des corps gras se voit également au niveau de la macula, dans certains cas. Plus tardivement apparaissent d'autres symptômes qui sont une diminution de la vision à cause d'une diminution de la vascularisation de la rétine associée à un oedème de la macula. Chez certains patients on constate également la présence de micro-infarctus (arrêt de la circulation sanguine entraînant une destruction locale du tissu rétinien). Enfin les vaisseaux sous-jacents apparaissent sous la forme de traits de coloration blanche ou obscure. Ce phénomène risque d'entraîner un déficit visuel plus ou moins grave.
La rétinopathie proliférative se caractérise par la présence de petits vaisseaux nouvellement constitués (néovascularisation) apparaissant à la surface vitré (substance transparente visqueuse située entre la rétine et le cristallin). Ces néo-svaisseaux s'étendent à l'intérieur de cette substance tout au moins au début de l'affection. Par la suite, quand la rétinopathie proliférative est avancée on constate l'apparition de membranes néo vasculaires susceptibles de se constituer et d'entraîner un décollement de la rétine. Parfois cette néovascularisation aboutit à des hémorragies du vitré. Les symptômes consécutifs à ces modifications anatomiques et histologiques sont variables selon les individus. Il peut s'agir d'une perte de la vision soudaine et intense (hémorragies à l'intérieur du vitré). En cas d'association avec une ischémie de la rétine (diminution plus ou moins intense de la vascularisation de cet organe) avec néovascularisation importante ou apparition de tissus ayant perdu son élasticité, le pronostic est péjoratif.
Le traitement nécessite avant tout la surveillance du diabète et son contrôle. Celui de la tension artérielle est également importante à obtenir. L'insulinothérapie semble pouvoir retarder l'apparition des symptômes ce qui expliquerait le ralentissement du processus de dégradation de la rétine chez le diabétique. Il en est de même pour d'autres affections liées au diabète (néphropathie, neuropathie).
La prévention, quand elle n'est pas mise en place trop tard, passe par une consultation d'ophtalmologie en cas d'apparition de certains symptômes surtout si ceux-ci apparaissent brutalement. Il peut s'agir d'une tache noire, d'un éclair lumineux, d'une toile d'araignée, (ensemble de phénomènes portant le nom de myodésopsies).
La photocoagulation de la rétine est susceptible de diminuer ou de supprimer la rétinopathie proliférative et pourquoi pas la néovascularisation. Cette technique effectuée précocement réduit le risque de développer un glaucome (lié à la néovascularisation). La vitrectomie (ablation du vitré) est quelquefois utile en cas d'hémorragies importantes de l'humeur vitrée.
La dégénérescence maculaire sénile (voir ce texte).
La rétinite pigmentaire (voir ce texte).
L'occlusion de l'artère centrale de la rétine entraîne la cécité brutale d'un seul oeil et a pour caractéristique de ne pas être associée à d'autres symptômes (en particulier elle est indolore).
L'occlusion de l'artère centrale de la rétine est quelquefois (le plus souvent) le résultat d'une embolie c'est-à-dire de la migration d'une plaque d'athérosclérose. Elle peut survenir également à la suite d'une endocardite (inflammation du revêtement intérieur des cavités cardiaques), d'une insuffisance d'élasticité des parois constituant l'artère centrale qui est devenue sclérosée. Enfin l'artérite temporale peut également être le la cause d'une occlusion de l'artère centrale de la rétine.
L'examen de la pupille montre que celle-ci réagit difficilement quand on l'éclaire. Habituellement une source suffisamment intense de lumière entraîne un myosis c'est-à-dire une fermeture du calibre de la pupille. En cas d'atteinte aiguë, le fond de l'oeil apparaît sombre, pâle, contrairement à cela la fovéa est rouge cerise. L'examen du fond d'oeil montre également la modification anatomique des artérioles qui sont grêles et qui ne semblent pas transporter de sang. L'occlusion est quelquefois visible également ainsi que l'embole qui doit être retiré rapidement. Cette occlusion aboutit à un infarctus de la rétine c'est-à-dire à l'arrêt de la vascularisation et à la destruction locale (nécrose) de certaines zones de la rétine susceptible d'aboutir à une cécité définitive. Quand l'occlusion ne concerne qu'une grosse branche de l'artère centrale de la rétine et non pas le tronc dans sa totalité, le fond d'oeil montre des anomalies limitées au territoire qui correspond à ce déficit de vascularisation. Dans ce cas le patient décrit un scotome (mouche volante) plus ou moins intense et permanent qui parfois disparaît quand l'obstacle est retiré.
Le traitement doit être immédiat. Quelquefois certaines équipes spécialisées en ophtalmologie ordonnent le massage du globe oculaire à travers la paupière. Ceci permet en théorie de faire déplacer l'embole et de permettre à migration à l'intérieur d'une branche de division qui est plus périphérique, réduisant d'autant la zone de la rétine qui est ischémiée. La paracentèse de la chambre antérieure est également utilisée quelquefois. Le terme paracentèse, de façon générale, de para : à travers les kentein : piquer, en anglais paracentesis, désigne l'intervention qui consiste en à pratiquer une ouverture dans une partie du corps. Le but de la paracentèse est de permettre l'évacuation d'une collection liquidienne contenue dans une cavité naturelle. En ophtalmologie ce terme est plutôt utilisé comme synonyme de ponction.
L'occlusion de la veine centrale de la rétine apparaît le plus souvent chez les sujets âgés. Certaines affections tels que le diabète sucré, le glaucome, l'hypertension artérielle, la diminution de la viscosité du sang, l'élévation de l'hématocrite (rapports entre les éléments figurés globules rouges, plaquettes, globules blancs avec le sérum sanguin) sont des affections qui prédisposent à la survenue de l'occlusion de la veine centrale de la rétine.
L'occlusion survient rarement chez l'individu jeune, ressemblant quelquefois à une phlébite (obstruction d'une veine) de la rétine.
Au cours de cette affection le patient présente une diminution de l'acuité visuelle qui, comme pour l'occlusion de l'artère centrale de la rétine, n'occasionne pas de douleur, mais son installation est moins brusque.
Le fond d'oeil permet de mettre en évidence des veines qui apparaissent distendues et ont perdu leur courbure harmonieuse habituelle. Elles sont devenues tortueuses. Le fond d'oeil montre également la présence d'une congestion et d'un oedème associés à un grand nombre d'hémorragies de la rétine. Le plus souvent ces signes sont localisés à un seul cadran de la rétine quand l'obstruction ne concerne qu'une seule branche de la veine centrale de la rétine.
On constate d'autre part une modification anatomique de la rétine qui se caractérise par une néovascularisation (apparition de nouveaux vaisseaux) concernant également quelquefois l'iris et portant le nom de rubéose irienne (rubeosis iridis). Ces phénomènes sont susceptibles d'entraîner l'apparition d'un glaucome secondaire appelé glaucome néovasculaire. Ils peuvent apparaître quelque semaines voire quelques mois après l'occlusion.
L'angiographie à la fluorescéine permet de porter le diagnostic et d'apprécier l'état de la circulation à ce niveau.
L'occlusion de la veine centrale de la rétine présente une évolution généralement favorable à condition qu'une perfusion de celle-ci soit normale. Dans le cas contraire c'est-à-dire en cas de diminution de la perfusion rétinienne, le risque de complication est plus important.
Le traitement médical est au centre d'une polémique. La photocoagulation de la néovascularisation de la rétine permet dans certains cas de réduire le nombre d'hémorragies apparaissant à l'intérieur du vitré et de prévenir le glaucome néovasculaire.
Le syndrome d'Alström, étudié par Carl Alstrom en 1959, en anglais Alström-Hollgren syndrome, est un ensemble de symptômes se transmettant selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection) comprenant une obésité, une cécité visuelle (perte de la vue) à cause d'une dégénérescence pigmentaire de la rétine et une surdité (de perception). Les individus atteints par cette pathologie présentent également un diabète sucré (excès de sucre dans le sang) et quelquefois un hypogonadisme c'est-à-dire une insuffisance de sécrétion hormonale telle que la testostérone ce qui empêche la maturation normale des organes génitaux et sexuels. Ce syndrome est proche du syndrome de Laurence-Moon-Biedl, du syndrome de Fanconi et un syndrome Prader, Labhart, Willi.
Le syndrome d'Alström-Olsen désigne une variété de rétinopathie, de type héréditaire, dont la transmission se fait selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection en l'occurence ophtalmologique) et qui se traduit par une cécité.
L'achromatopsie, appelée également achromasie, est la perte de la perception des couleurs par l'oeil.
La maladie de Behr est une pathologie étudiée par L'Allemand Behr en 1920. Il s'agit d'une dégénérescence de la macula dont la transmission se fait selon le mode héréditaire à transmission dominante (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection) de la rétine correspondant à une forme tardive de la maladie de Stargardt .
L'oedème de Berlin est une affection étudiée par l'Allemand Rudolph Berlin en 1873. Il s'agit d'une pathologie ophtalmologique survenant après un traumatisme de la rétine (coup sur l'oeil) entraînant l'apparition de symptômes tels qu'une baisse rapide et importante de la vue. Le patient se plaint également de scotome c'est-à-dire de lacunes (zones aveugles du champ visuel) vers le centre du champ visuel.
Quand on examine le fond de l'oeil on constate que celui-ci présente des oedèmes et une coloration blanchâtre qui contraste avec la couleur rouge cerise de la macula. L'évolution se fait spontanément vers la guérison en quelques jours mais quelquefois apparaît un décollement de la rétine ou d'autres séquelles graves.
L'arthro-ophtalmopathie héréditaire ou Stickler's syndrome, est un syndrome comprenant une myopie grave associant un décollement de la rétine, un glaucome (augmentation de la pression à l'intérieur de l'oeil), une diminution de l'acuité visuelle (baisse de la vue), une surdité et des malformations du squelette entre autres.
Les kystes de Blessig ou Blessig-Iwanoff, étudiés par l'Allemand Robert Blessig en 1885 et Iwanoff en 1865, sont des dégénérescences en forme de kystes concernant la la partie périphérique de la rétine et se localisant préférentiellement à la zone temporale de celle-ci (sur les côtés). Cette affection ophtalmologique apparaît essentiellement chez les myopes. Chez quelques patients, il s'agit d'une affection primitive (sans raison). Elle peut également être congénitale ou survenir dans un cadre familial.
Le syndrome de Bonnet, Dechaume et Blanc est un ensemble de symptômes étudiés par le Français Paul Bonnet en 1937. Appelé également angiomatose neurorétinienne, angiomatose optico-rétino-mésencéphalique, il s'agit de plusieurs malformations concernant les vaisseaux et siégeant du même côté du corps. Ces malformations sont des anévrismes cirsoïdes (amas d’artérioles terminales dilatées, associés à une ou plusieurs communications pathologiques entre la circulation artérielle et la circulation veineuse) de la rétine et du cerveau. Pour les spécialistes en neurologie elles apparaissent, niveau du cerveau, dans la région para-diencéphalo-mésencéphalique. Certains patients présentent également un angiome plan du visage. Le syndrome de Bonnet, Dechaume et Blanc est une dysplasie (anomalie de développement) des vaisseaux du système nerveux et de l'appareil oculaire appartenant sans doute aux phacomatoses. La phacomatose est la présence de tumeurs de petite taille : les phacomes, situées en diverses zones de l’organisme, et tout particulièrement au niveau du système nerveux, des yeux et de la peau.
Le tubercule de Bouchut, étudié par le Français Jean Bouchut en 1866 est une petite tache blanche dont les bords sont flous et très peu en relief. Cette tâche siège au niveau de la rétine, à proximité d'un vaisseau. Elle apparaît au cours de la méningite tuberculeuse et est le résultat d'une atteinte de la choroïde et de la rétine.
La chromolyse (du grec khrôma : couleur et luein : dissoudre, en anglais chromolysis) désigne la décoloration de la rétine survenant le plus souvent en cas de névrite optique .
Le colobome (du grec koloboô : je mutile), appelé également coloboma est une malformation de la rétine, de l'iris, de la choroïde et des paupières à type de fissure. Elle concerne quelquefois le visage. Ce terme désigne aussi une malformation du cristallin se caractérisant par la présence d'une ou de plusieurs encoches en périphérie.
La dégénérescence maculaire de Coppez et Danis, appelée également syndrome de Kuhnt-Junius, se caractérise par la présence de lésions de la macula de la rétine, de type dégénératif, concernant essentiellement le vieillard et le plus souvent les deux côtés. Cette pathologie de l'oeil évolue vers la perte de la vision centrale. L'examen oculaire montre la présence de petites taches de coloration tirant sur le blanc-jaunâtre, quelquefois ayant l'aspect d'une tumeur.
La dégénérescence palissadique est une lésion concernant la partie périphérique de la rétine et se caractérisant par l'apparition de plaques atrophiques (ayant perdu leur aspect habituel). Ces plaques comportent un ensemble de lignes de coloration blanche en forme de rayon de roue qui continuent les vaisseaux rétiniens qui sont obturés et entrecroisés avec des stries parallèles au limbe. La dégénérescence palissadique se caractérise par un aspect de grillage et par la présence d'adhérences entre le vitré et la rétine. L'évolution peut se faire un décollement de la rétine ce qui nécessite un traitement préventif par photocoagulation au laser.
La dystrophie rétinienne de Deutman et François est une affection congénitale de la rétine se caractérisant par une pigmentation exagérée. Cette pathologie est transmis selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection). Cette hyperpigmentation se dessine en forme d'aile de papillon et concerne la macula.
Le fundus flavimaculatus (du latin fond [d'oeil] taché de jaune) est une lésion étudiée par Franceschetti et François en 1965, se caractérisant par un aspect tacheté de la rétine et de coloration jaunâtre. Ceci signifie qu'il existe à ce niveau des parties atrophiques en périphérie de la macule. Au cours de la maladie de Stargardt il est possible de rencontrer ce type de lésions.
Le réseau de Gonin-Vogt (étudié par le suisse Jules Gonin, né en 1870 mort en 1935) se caractérise par une lésion de la rétine de nature congénitale qui se présente, quand on examine ophtalmoscope, sous la forme d'un réseau de stries filiformes de coloration blanchâtre. L'évolution de cette affection peut se faire vers une déchirure et ou un décollement de la rétine.
La dégénérescence maculaire de Haab désigne des lésions de type dégénératif concernant la macula de la rétine et s'observant chez la personne âgée. Ces lésions sont le plus souvent bilatérales c'est-à-dire surviennent des deux côtés. L'évolution se fait vers une cécité (abolition de la vision centrale au niveau de la rétine). L'examen du fond d'oeil montre un dépôt pigmentaire de la macula.Ce dépôt, qui au départ, est constitué de quelques grains uniquement, s'atrophie progressivement de plus en plus par la suite.
La maladie de Harada est une affection au cours de laquelle on constate une diminution de la vision, voire une cécité visuelle. Elle est sans doute le résultat d'une maladie infectieuse survenant au Moyen-Orient et liée à un virus. Cette pathologie entraîne un décollement de rétine entre autres.
La dégénérescence maculaire pseudo inflammatoire de Sorsby est une maladie de l'oeil, étudiée par le britannique Arnold Sorsby en 1940. Cette affection, appelée en anglais Sorsby's macular degeneration est une anomalie de nature héréditaire concernant la rétine et se caractérisant par une choriorétinite centrale avec inflammation des deux yeux symétriquement. Les lésions commencent par un oedème de la macula qui s'accompagne d'exsudat et d'hémorragies. La macula devient ensuite atrophique c'est-à-dire diminue de volume. Elle adopte une coloration blanchâtre et se parsème de pigmentations. Son évolution se fait lentement vers une baisse de l'acuité visuelle de la vision avec scotome central.
La maladie ou syndrome de Stargardt est une affection oculaire étudiée par l'allemand Karl Stargardt en 1909, de nature congénitale héréditaire et se caractérisant chez l'enfant ou l'adolescent par une baisse de la vision ce qui entraîne une cécité quasi complète. Si on examine la rétine à l'ophtalmoscope celle-ci comporte une pigmentation irrégulière dans la région maculaire puis des taches de coloration jaune-foncée. Ensuite de manière diffuse son aspect devient pigmenté, terne et atrophique. Elle est comparable à la maladie de Behr ou au fundus flavimaculatus.
Les stries angioïdes de la rétine ont été étudiées par Plange en 1891. En anglais cette affection ophtalmique se nomme angioid streaks in the retina. Elle se caractérise par la présence de craquelures profondes de forme sinueuse qui irradient à partir d'une zone en forme d'anneau de couleur grise (tirant sur l'ardoise) et entourant la papille de la rétine. Chez quelques patients la macula présente également des lésions de type dégénératif s'accompagnant d'hémorragies. L'évolution de cette affection se caractérise par une cécité plus ou moins complète. Cette affection est à rapprocher du syndrome de Graönblad-Strandberg (syndrome de).
Au cours de la maladie de Sturge Weber Krabbe appelée également maladie de Weber angiomateuse encéphalotrigéminée, angiomatose neurocutanée, maladie de Krabbe, on constate la survenue de lésions de la rétine entre autres, à type de troubles oculaires tels qu'une coloration inhabituelle de la rétine et un angiome de la choroïde associé à un glaucome..
Le syndrome de Tenson a été étudié par le Français Albert Tenson en 1926. Il s'agit d'un ensemble des symptômes comprenant essentiellement des hémorragies du vitré et de la rétine et des hémorragies des méninges situées en dessous de l'arachnoïde. Ce syndrome survient au cours de l'évolution des anévrismes intracrâniens.
Le syndrome ou maladie de Unverricht-Lundborg appelée également épilepsie-myoclonie progressive, myoclonie épileptique progressive familiale, maladie de Lafora se caractérise, en dehors d'une myoclonie familiale, de lésions de la rétine, de crises d'épilepsie généralisées et de cécité.
Le syndrome de Wyburn-Mason se caractérise par l'association d'anévrisme artérioveineux concernant le mésencéphale et la rétine avec des naevi de la peau. Il s'agit d'un syndrome proche du celui de Bonnet-Deschaume et Blanc.
Le syndrome De Vogt-Koyanagi est une affection dont on ne connaît pas avec précision la cause, proche de la maladie de Harada et se caractérisant par l'association de plusieurs symptômes dont une alopécie (le patient est chauve) un vitiligo (anomalie de la peau se caractérisant par la présence de tache blanche délimitée en périphérie par une pigmentation exagérée), une décoloration des poils, une surdité des troubles oculaires graves. Cette pathologie ophtalmologique entraîne l'apparition d'une uvéite antérieure précoce bilatérale, associée à un glaucome aigu, d'une cataracte et quelquefois d'un décollement de la rétine.
Le syndrome d'Usher a été étudié par le britannique Charles Usher en 1914. Il se caractérise par une affection héréditaire dont la transmission se fait selon le mode récessif autosomique (il est nécessaire que les deux parents portent la maladie pour que la descendance présente l'affection) concernant le jeune enfant. Ce syndrome comprend une dégénérescence pigmentaire de la rétine dont l'évolution se fait vers une baisse de l'acuité visuelle, une altération du champ visuel et une héméralopie c'est-à-dire une baisse anormalement importante quand la luminosité diminue. À cela s'ajoute une surdité de perception concernant les deux oreilles, survenant symétriquement et une mutité (impossibilité de parler). Il s'agit d'un syndrome proche du syndrome de Cockayne et de Hallgren.
La maladie de von Hippel, appelée également angiomatose de la rétine, est une affection concernant cet organe et généralement de forme familiale. Cette pathologie se caractérise par la présence d'une tumeur de petite taille comportant un support (tumeur pédiculée). Elle est constituée par des vaisseaux et de la névroglie (cellules de soutien des neurones).
Les plaques d'Hollenhorst (découvert par l'américain Robert Hollenhorst né en 1913, en anglais Hollenhorst's plaque) se caractérise, quand on examine la rétine en effectuant un fond d'oeil, par la présence de cholestérol sous forme de petits cristaux brillants. Ces cristaux de cholestérol proviennent de la circulation sanguine à l'intérieur de laquelle ils ont été bloqués (de nature embolique). Cette immobilisation a eu lieu dans une artère de la rétine. Ceci est pathognomonique (caractéristique) de l'existence d'une lésion de nature athéromateuse (dépôt de corps gras de type cholestérol entre autres).
La choroïde dite de Hutchinson-Tay (étudiée par sir Jonathan Hutchinson en 1875, en anglais senile guttate choroidopathy) appelée également choroiditis guttata est une dégénérescence hyaline (ayant la transparence du verre) concernant la macula de la rétine, des deux côtés et aboutissant à une diminution de l'acuité visuelle. Cette affection serait proche de celle de Doyne.
La maladie ou le syndrome de Kniest a été étudié par l'allemand Wilhelm Kniest en 1952. Cette pathologie (en anglais Kniest syndrome) désigne un ensemble de malformations de nature héréditaire qui apparaissent dès l'enfance. Il s'agit de troubles du développement du tissu osseux (du squelette) avec des os courts et à la fois larges. L'évolution se fait vers un nanisme dysmorphique associé à une cyphoscoliose. Les articulations sont raides et douloureuses et l'on constate chez les patients, une déformation du visage qui adopte une forme ronde et comporte des yeux saillants associés à une fente du palais. Le syndrome de Kniest comporte également un décollement de la rétine et une cataracte. L'évolution se fait vers la cécité et des problèmes auditifs (surdité) survenant progressivement.
Le syndrome d'Arlington Krause, appelé également dysplasie encéphalo-ophtalmique, désigne un ensemble de malformations de l'oeil survenant chez l'enfant au moment de la naissance. Les symptômes sont une microphtalmie (petit volume du globe oculaire) une dysplasie du vitré et de la rétine. À cela s'ajoutent des malformations des vaisseaux s'accompagnant d'hémorragies. L'évolution se fait vers la cécité.
Les pathologies associées à ces malformations sont une hydrocéphalie (présence de liquide à l'intérieur du crâne) ou une microcéphalie (petite taille du cerveau). Certains enfants présentent également une hernie cérébrale et le syndrome d'Arnold Chiari. D'autre ont un malformation des viscères. L'évolution est quelquefois rapidement péjorative .
L'amaurose congénitale ou tapéto-rétinienne de Leber est une variété de dégénérescence de la rétine concernant plus précisément la partie constituée de cellules nerveuses (neurorétine) entraînant l'apparition d'une cécité chez l'enfant très jeune. Parfois cette affection survient dès la naissance. Elle se caractérise par une rétine ayant un aspect pigmentaire uniquement par endroits. Cette maladie se transmet selon le mode récessif c'est-à-dire qu'il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'infection.
La maladie de Lindau appelé également hémangioblastome multiple est une tumeur vasculaire du système nerveux central et plus spécifiquement le plus souvent du cervelet, se manifestant par une compression du cerveau. Chez le patient on constate d'autre part une atteinte de la rétine à type d'angiome entrant alors dans le cadre de la maladie de von Hippel. Les organes abdominaux présentent des tumeurs et des malformations.
Les mélanocytes (du grecque mélanose de points noirs et kutos : cellules, en anglais melanocyte) sont des cellules qui portent également le nom de chromatophore, mélanodendrocyte.
Ces cellules qui proviennent de la crête neurale, ont une forme étoilée et produisent du pigment mélanique c'est-à-dire sombre. Ce pigment se trouve, en dehors de l'épiderme c'est-à-dire la partie superficielle de la peau, et du derme en cas de tache mongolique, également dans la rétine, la choroïde et les méninges.
La micro-angiopathie (du grec mikros : petit, angéion : vaisseau et pathê : maladie, en anglais microangiopathy) désigne une atteinte des vaisseaux de petite taille c'est-à-dire les artérioles, capillaires ainsi que les veinules dont une des membranes (la basale) présente un épaississement. C'est le diabète qui est la source la plus importante de microangiopathie. Ceci aboutit à l'apparition de complications parfois graves concernant la rétine et les reins. La peau est également impliquée.
Le terme myodésopsie désigne les mouches volantes.
La dégénérescence maculaire de Doyne a été étudiée par le britannique Robert Doyne en 1889. Cette affection qui porte, en anglais, le nom de Doyne's honeycomb choroidopathy, se caractérise par une dégénérescence de la partie centrale de la rétine de type colloïde. L'examen de celle-ci montre la présence d'un grand nombre de taches de coloration jaune qui font saillie et qui sont disposées sous la forme d'une mosaïque, donnant à la rétine un aspect en rayon de miel. La localisation des lésions se situe autour de la macula.
L'évolution se fait quelquefois vers l'apparition d'hémorragies et l'atrophie (diminution de volume) de la rétine ce qui aboutit à une diminution de la vision.
Le terme druze ou drusen désigne des petites tuméfaction, excroissances de coloration blanchâtre qui siègent au niveau de la région maculaire la rétine. Cette pathologie survient quand un patient présente une dégénérescence sénile (liée au vieillissement) de la macula.
Le syndrome d'Eales étudié par le britannique Henry Eales en 1880, en anglais Eales' disease), est un ensemble de symptômes se caractérisant par l'apparition d'hémorragies de la rétine qui récidivent associées à des hémorragies du corps vitré. Ce syndrome s'observe essentiellement chez l'homme jeune et est le résultat de lésions de la périphlébite de la rétine. Les symptômes sont l'apparition brutale de brouillard devant un ceil.
Le neuro-épithéliome (à ne pas confondre avec neuroépithélium) étudié par Roussy et Oberling, en anglais neuro-epithelioma) appelé également médullo-épithéliome de Bailey et Cushing, désigne un type de gliome de survenue rare ayant un aspect épithélial. Ce type de gliome concerne essentiellement la rétine et son évolution est maligne. Le neuro-épithéliome se rencontrent également au niveau du cerveau et se développe quelquefois sur le reste de la moelle épinière de la région sacro-coccygienne.
La maladie de Norrie a été étudiée par le danois Gordon Norrie entre 1927 et 1933. Cette affection désigne une cécité de nature congénitale de l'enfant, se caractérisant par une atrophie c'est-à-dire une diminution de volume, des globes oculaires (des yeux). Elle est le résultat de pseudogliome de la rétine. Il s'agit d'une anomalie héréditaire dont la transmission se fait selon le mode récessif lié au sexe et concernant uniquement les garçons. (Il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection).
La maladie d'Oguchi a été étudiée par le japonais Chuta Oguchi en 1907. Il s'agit d'une variété d'héméralopie ( diminution anormale de la vision dans l’obscurité) de nature congénitale qui s'observe essentiellement au Japon. Quand on examine le fond de l'oeil on constate que, quand le sujet est exposé à la lumière, une coloration blanche tirant sur le gris, concernant essentiellement la macula et la papille, disparaît après quelques minutes ou quelques heures de séjour dans l'obscurité. Ensuite la rétine reprend un aspect normal. Il s'agit d'une pathologie de nature héréditaire dont la transmission se fait selon le mode récessif autosomique (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'infection).
La papillorétinite (en anglais papilloretinitis) désigne l'inflammation de la papille optique et celle de la région contiguë, limitrophe de la rétine.
Le terme phosphène désigne les sensations lumineuses que l'on perçoit quelquefois.
La maladie de Refsum-Thiébaut se caractérise par une dégénérescence pigmentaire et d'autres anomalies visuelles.
L'adjectif rhegmatogène (du grec rhêgma : déchirure et génês : ce qui est engendré, en anglais rhegmatogenous) désigne tout ce qui est provoqué par une déchirure comme cela survient au cours du décollement de rétine.
La rétinite septique de Roth a été étudiée par l'allemand Moritz von Roth en 1872. Il s'agit d'une inflammation de la rétine due à de minuscules emboles (corps oblitérant un vaisseau) survenant au cours de certaines affections de type septicémique et plus particulièrement de l'endocardite infectieuse. La rétinite septique de Roth se caractérise par la présence, au niveau de la rétine, d'un grand nombre de petites hémorragies dont le centre est de coloration blanche. Il s'agit des taches de Roth qui sont fugaces et qui récidivent.
Le syndrome SICRET tire son nom de l'acronyme acronyme anglais signifiant small infarctions of cochlear, retinal and encephalic. Il s'agit d'une pathologie étudiée par le suisse J. Schwitter en 1992. Le syndrome SICRET est une maladie rare, touchant les femmes jeunes, dont on ne connaît pas avec précision la cause. La caractéristique majeure de ce syndrome est la survenue d'infarctus de petite taille qui font suite à de nombreuses occlusions occlusions d'artères, de manière répétitive et se localisant avant tout au niveau de l'encéphale, de la rétine et de l'oreille interne.
Les patients présentent tout d'abord une encéphalopathie aiguë marquée dont l'évolution aboutit à l'apparition d'une démence qui s'accompagne d'une accentuation des réflexes et de troubles de la marche avec des perturbations visuelles et auditives.
La dystrophie réticulaire pigmentaire de Sjögren, étudiée par Henrik Sjögren en 1957 est une anomalie de nature héréditaire concernant la rétine et donc la transmission se fait sans doute de façon autosomique récessive (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'infection). La dystrophie réticulaire pigmentaire de Sjögren se caractérise par l'apparition d'une pigmentation qui est disposée en réseau au pôle postérieur du globe oculaire. Cette affection ophtalmique ne modifie pas la vue mais s'accompagne généralement d'autres malformations de l'oeil et d'une surdité avec mutité (impossibilité de parler).
Il peut survenir sans raison apparente (décollement idiopathique ou primitif), chez les personnes très myopes, chez un diabétique, ou chez des individus atteints d'athérosclérose entre autres. Elle fait parfois suite à un traumatisme (décollement secondaire) lors de la pratique de certains sports, comme la boxe. Le diabète est un grand pourvoyeur de cette maladie. Mais dans 90% des cas, on ne trouve aucune cause.
Le corps vitré remplit habituellement toute la partie postérieure de l'œil et plaque la rétine contre le fond de l’œil, l'empêchant de se désolidariser de la membrane sur laquelle elle repose (l'épithélium pigmentaire). Le décollement de la rétine survient quand le corps vitré se replie sur lui-même, occasionnant du même coup une absence de pression et donc une désolidarisation de la rétine et de l'épithélium pigmentaire. A ce moment-là, l'humeur aqueuse contenue normalement dans le vitré passe derrière l'épithélium pigmentaire et décolle progressivement la rétine.
Le plus souvent, le décollement de la rétine touche un seul œil.
Il existe d’abord des signes annonçant l’arrivée du décollement, ce sont :
- La baissede l'acuité.
- Une sensation de déformation des objets.
- La perception de petites mouches volantes (myodésopsies).
- L'apparition de lumière bleutée traduisant la perte de l’adhérence entre le corps vitré et la rétine.
- L'apparition d'éclairs lumineux traduisant "l’aspiration" de la rétine par le corps vitré (phosphènes).
- De nombreuses petites taches noires qui sont le signe du saignement de la rétine une fois déchirée.
- Un voile noir dans une partie du champ visuel.
- La diminution de la vision, qui traduit une lésion de la macula (zone centrale de la rétine).
Le spécialiste en ophtalmologie profite également du fond d'oeil pour constater l'étendue des lésions, permettant de porter un diagnostic d’urgence thérapeutique s’il existe parallèlement une atteinte de la macula.
Dans le cas où le fond d’œil n’est pas visible, une échographie oculaire peut être envisagée.
Sans traitement permettant d’enrayer le décollement, l’évolution est défavorable. Il est possible d’obtenir d’excellents résultats grâce à la chirurgie, qui est le seul recours devant cette pathologie, mais ce traitement doit être effectué en urgence.
Son but est d’obtenir une forte pression pour recréer l’adhérence entre les feuillets désolidarisés par la pénétration de l'humeur aqueuse. L’injection de gaz ou de liquide dans l'œil permet également de repousser la rétine.
Dans un deuxième temps, il faut provoquer une réaction inflammatoire entraînant l'apparition d'une cicatrice qui permettra d’accoler solidement la rétine et de la positionner dans son état d’origine.
Une photocoagulation au laser est effectuée au pourtour de la lésion. Ceci entraîne l'apparition d'une adhérence, en théorie solide, des deux couches de cellules entrant dans la composition de la rétine : le neuro-épithélium et l'épithélium pigmentaire. Ceci est pratiqué dans un but préventif (ne nécessitant pas d'hospitalisation), évitant la survenue du décollement de rétine.
Quand la déchirure de la rétine est importante, le traitement nécessite une intervention chirugicale qui consiste à créer des cicatrices permettant l'adhérence entre la rétine et la choroïde. Cette adhérence est obtenue grâce une photocoagulation au laser ou à la cryochirurgie. Cette intervention s'accompagne d'une immobilisation pré et postopératoire.
Le traitement de la cause (diabète, athérosclérose, hypertension durant la grossesse etc.) vient compléter la prise en charge thérapeutique.
La cryochirurgie et l'utilisation du froid généralement très intense durant une intervention chirurgicale. Cette technique ophtalmologique s'utilise également souvent en urologie.
Les myopes forts, les personnes ayant des antécédents familiaux de décollement de la rétine, les personnes ayant subi un traumatisme de l'oeil, les personnes pratiquant un sport comportant un danger pour les yeux, nécessitent une surveillance et un traitement au laser des lésions à risque.
Ces lésions à risque sont, par exemple, une petite déchirure qui, une fois traitée par le laser, évite le décollement.
En absence de traitement, cette maladie aboutit à la perte de la rétine et donc à la cécité (perte de la vue).
Le pronostic du décollement de la rétine est dépendant de l’ancienneté des lésions mais également de leur étendue. Plus le décollement est récent, plus la déchirure est minime ou unique, moins la macula est touchée, meilleur est le pronostic.
Le pronostic est plus réservé quand la lésion est ancienne, récidivante et surtout quand le malade est très myope.
On obtient généralement 80 % de bons résultats après utilisation de la chirurgie, mais la récupération visuelle est le plus souvent médiocre alors qu’anatomiquement les lésions de l’œil ont disparu.
Dans ces conditions, la prévention est souhaitable. Elle se fait par un examen annuel des yeux, en utilisant le fond d’œil.
Le terme choriorétinite désigne l'inflammation de la choroïde et de la rétine. On distingue la choriorétinite de Ridley ou choriorétinite séreuse centrale appelée également maladie de Kitahara, rétinopathie ou rétinite séreuse centrale, choroïdite séreuse centrale, rétinite centrale angiospastique. L'évolution de cette affection se fait vers un décollement séreux (apparition d'une lame de liquide) de la rétine ressemblant à des kystes s'associant à l'apparition d'oedème au niveau de la macula et de sa région. Cette affection est sans doute liée à l'absorption de certains médicaments (corticoïdes : cortisone, antipaludéens de synthèse etc.), mais on ne connaît pas toujours sa cause avec précision. Le traitement par laser n'est pas possible étant donné la localisation centrale de cette « bulle » kystique.
Certains patients présentent parfois une amélioration après absorption de substances contenant de la vitamine A entre autres.
La rétinopathie vasculaire se caractérise par la survenue d'hémorragies, d'oedèmes, d'ischémie (insuffisance de vascularisation) d'exsudats (suintement), d'infarctus (arrêt de vascularisation) de la rétine. Cette affection ophtalmologique est le résultat d'une maladie vasculaire générale ou d'une atteinte oculaire.
- Les rétinopathies vasculaires comprennent (liste non exhaustive) :
- La rétinopathie diabétique.
- La rétinopathie hypertensive.
- L'occlusion de l'artère centrale de la rétine.
- L'occlusion de la veine centrale de la rétine.
- La rétinopathie du nouveau-né.
La maladie de Coats ou rétinite de Coats a été étudiée par l'anglais Coats en 1908. il s'agit d'une rétinite est négative dont on ne connaît pas avec précision la cause et qui concerne électivement les jeunes garçons. un entraîne une baisse puis une disparition de la vision le plus souvent d'un seul côté. l'ophtalmoscope permet de mettre évidence un exsudat de coloration jaunâtre qui constitue un cercle en périphérie du pôle postérieur de l'oeil. à ceci celle des télangiectasies et des dépôts graisseux.
La rétinopathie de la prématurité, appelée également fibroplasie rétrolentale, est une affection concernant les deux yeux, survenant chez l'enfant prématuré, surtout de poids inférieur à la moyenne, et due à une perturbation de l'apport sanguin au niveau de la rétine. Cette affection est susceptible d'évoluer vers la cécité dans certains cas mais pas dans tous les cas.
Pour comprendre la physiopathologie (mécanisme) de la rétinopathie survenant chez le prématuré, il est nécessaire de savoir que la rétine est complètement vascularisée à terme. Les vaisseaux de la rétine (vaisseaux internes) débutent leur développement durant la première moitié de la grossesse et celui-ci est incomplet chez le prématuré.
Les nouveau-nés atteints par cette affection ophtalmologique présentent un bourrelet anormal de tissu qui se forme entre la rétine centrale qui vascularisée et la rétine périphérique qui elle, n'est pas vascularisé.
Chez les nouveau-nés présentant une atteinte sévère de la rétine, on constate un envahissement du vitré par des vaisseaux nouvellement constitués. Le vitré est le liquide visqueux et transparent contenu à l'intérieur du globe oculaire, en arrière du cristallin. Chez certains nouveau-nés l'ensemble des vaisseaux de l'oeil est concerné par cette néoformation.
Chez un petit nombre d'enfants dont le poids de naissance est inférieur à 1 kg on constate un décollement de la rétine associé à une perte de la vision dans les deux à 4 mois qui suivent la naissance.
Le risque de myopie est accru celui de strabisme et de amblyopie également.
Il existe des enfants porteurs de forme modérée cicatricielle dont l'évolution n'est pas péjorative. Les cicatrices sont essentiellement des replis de la rétine non associés à un décollement de la rétine mais avec un risque de décollement de la rétine susceptible survenir plus tard.
C'est l'examen ophtalmologique qui permet de poser le diagnostic avec certitude. En ce qui concerne les formes sévères de rétinopathie prématurée si le traitement est convenablement fait, l'évolution est meilleure.
L'utilisation d'un antioxydant (vitamine E) associée à la prévention des accouchements prématurés et à la restriction de l'exposition la lumière sont des méthodes proposées pour une prévention efficace.
Pour les rétinopathies sévères les ophtalmo-pédiatres utilisent la cryothérapie ou la photocoagulation au laser. Ceci permet de détruire la rétine qui ne possède pas de vaisseaux en partie périphérique. De façon générale un enfant présentant un risque ophtalmologique doit être examiné dans les 48 heures après la naissance.
La rétinopathie diabétique correspond à une variété d'atteinte de la rétine due au diabète sucré. Il s'agit d'une cause majeure susceptible d'entraîner la cécité (le patient ne voit plus), parfois elle est particulièrement grave essentiellement chez le diabétique insulinodépendant (diabète nécessitant de l'insuline pour être équilibré) c'est-à-dire le diabète sucré de type I. Cette affection ophtalmologique se voit également chez le diabétique non insulinodépendant ou diabète sucré de type II. Plus le diabète est ancien plus la gravité de la rétinopathie diabétique est intense. Il est nécessaire de distinguer la rétinopathie non proliférative que l'on appelle également rétinopathie postérieure et la rétinopathie proliférative.
La rétinopathie non proliférative se caractérise par une augmentation de la perméabilité des minuscules vaisseaux (capillaires). À cela s'associe des hémorragies, des micro-anévrismes, des exsudat et un oedème. Le plus souvent, au cours de cette affection, les symptômes apparaissent tardivement. Néanmoins il est possible d'observer des symptômes précoces au cours du diabète non insulinodépendant. C'est la raison pour laquelle l'oeil du diabétique doit être observé très fréquemment et régulièrement, au moins une fois par an. D'autre part, durant la grossesse, l'oeil de la femme enceinte diabétique nécessite une consultation ophtalmologique environ tous les trois mois.
Cette observation du fond d'oeil permet de mettre en évidence une dilatation des petites veines et de petits points rouges situés au pôle postérieur de la rétine. Ces points rouges correspondent à de petits anévrismes qu'il est possible de mieux observer grâce à l'angiographie à la fluorescéine. Les autres signes visibles à l'ophtalmoscopie sont les hémorragies de la rétine qui apparaissent sous la forme de petits points plus ou moins étendus (sous la forme de flaques). Un oedème profond et des exsudats contenant des corps gras se voit également au niveau de la macula, dans certains cas. Plus tardivement apparaissent d'autres symptômes qui sont une diminution de la vision à cause d'une diminution de la vascularisation de la rétine associée à un oedème de la macula. Chez certains patients on constate également la présence de micro-infarctus (arrêt de la circulation sanguine entraînant une destruction locale du tissu rétinien). Enfin les vaisseaux sous-jacents apparaissent sous la forme de traits de coloration blanche ou obscure. Ce phénomène risque d'entraîner un déficit visuel plus ou moins grave.
La rétinopathie proliférative se caractérise par la présence de petits vaisseaux nouvellement constitués (néovascularisation) apparaissant à la surface vitré (substance transparente visqueuse située entre la rétine et le cristallin). Ces néo-svaisseaux s'étendent à l'intérieur de cette substance tout au moins au début de l'affection. Par la suite, quand la rétinopathie proliférative est avancée on constate l'apparition de membranes néo vasculaires susceptibles de se constituer et d'entraîner un décollement de la rétine. Parfois cette néovascularisation aboutit à des hémorragies du vitré. Les symptômes consécutifs à ces modifications anatomiques et histologiques sont variables selon les individus. Il peut s'agir d'une perte de la vision soudaine et intense (hémorragies à l'intérieur du vitré). En cas d'association avec une ischémie de la rétine (diminution plus ou moins intense de la vascularisation de cet organe) avec néovascularisation importante ou apparition de tissus ayant perdu son élasticité, le pronostic est péjoratif.
Le traitement nécessite avant tout la surveillance du diabète et son contrôle. Celui de la tension artérielle est également importante à obtenir. L'insulinothérapie semble pouvoir retarder l'apparition des symptômes ce qui expliquerait le ralentissement du processus de dégradation de la rétine chez le diabétique. Il en est de même pour d'autres affections liées au diabète (néphropathie, neuropathie).
La prévention, quand elle n'est pas mise en place trop tard, passe par une consultation d'ophtalmologie en cas d'apparition de certains symptômes surtout si ceux-ci apparaissent brutalement. Il peut s'agir d'une tache noire, d'un éclair lumineux, d'une toile d'araignée, (ensemble de phénomènes portant le nom de myodésopsies).
La photocoagulation de la rétine est susceptible de diminuer ou de supprimer la rétinopathie proliférative et pourquoi pas la néovascularisation. Cette technique effectuée précocement réduit le risque de développer un glaucome (lié à la néovascularisation). La vitrectomie (ablation du vitré) est quelquefois utile en cas d'hémorragies importantes de l'humeur vitrée.
La dégénérescence maculaire sénile (voir ce texte).
La rétinite pigmentaire (voir ce texte).
L'occlusion de l'artère centrale de la rétine entraîne la cécité brutale d'un seul oeil et a pour caractéristique de ne pas être associée à d'autres symptômes (en particulier elle est indolore).
L'occlusion de l'artère centrale de la rétine est quelquefois (le plus souvent) le résultat d'une embolie c'est-à-dire de la migration d'une plaque d'athérosclérose. Elle peut survenir également à la suite d'une endocardite (inflammation du revêtement intérieur des cavités cardiaques), d'une insuffisance d'élasticité des parois constituant l'artère centrale qui est devenue sclérosée. Enfin l'artérite temporale peut également être le la cause d'une occlusion de l'artère centrale de la rétine.
L'examen de la pupille montre que celle-ci réagit difficilement quand on l'éclaire. Habituellement une source suffisamment intense de lumière entraîne un myosis c'est-à-dire une fermeture du calibre de la pupille. En cas d'atteinte aiguë, le fond de l'oeil apparaît sombre, pâle, contrairement à cela la fovéa est rouge cerise. L'examen du fond d'oeil montre également la modification anatomique des artérioles qui sont grêles et qui ne semblent pas transporter de sang. L'occlusion est quelquefois visible également ainsi que l'embole qui doit être retiré rapidement. Cette occlusion aboutit à un infarctus de la rétine c'est-à-dire à l'arrêt de la vascularisation et à la destruction locale (nécrose) de certaines zones de la rétine susceptible d'aboutir à une cécité définitive. Quand l'occlusion ne concerne qu'une grosse branche de l'artère centrale de la rétine et non pas le tronc dans sa totalité, le fond d'oeil montre des anomalies limitées au territoire qui correspond à ce déficit de vascularisation. Dans ce cas le patient décrit un scotome (mouche volante) plus ou moins intense et permanent qui parfois disparaît quand l'obstacle est retiré.
Le traitement doit être immédiat. Quelquefois certaines équipes spécialisées en ophtalmologie ordonnent le massage du globe oculaire à travers la paupière. Ceci permet en théorie de faire déplacer l'embole et de permettre à migration à l'intérieur d'une branche de division qui est plus périphérique, réduisant d'autant la zone de la rétine qui est ischémiée. La paracentèse de la chambre antérieure est également utilisée quelquefois. Le terme paracentèse, de façon générale, de para : à travers les kentein : piquer, en anglais paracentesis, désigne l'intervention qui consiste en à pratiquer une ouverture dans une partie du corps. Le but de la paracentèse est de permettre l'évacuation d'une collection liquidienne contenue dans une cavité naturelle. En ophtalmologie ce terme est plutôt utilisé comme synonyme de ponction.
L'occlusion de la veine centrale de la rétine apparaît le plus souvent chez les sujets âgés. Certaines affections tels que le diabète sucré, le glaucome, l'hypertension artérielle, la diminution de la viscosité du sang, l'élévation de l'hématocrite (rapports entre les éléments figurés globules rouges, plaquettes, globules blancs avec le sérum sanguin) sont des affections qui prédisposent à la survenue de l'occlusion de la veine centrale de la rétine.
L'occlusion survient rarement chez l'individu jeune, ressemblant quelquefois à une phlébite (obstruction d'une veine) de la rétine.
Au cours de cette affection le patient présente une diminution de l'acuité visuelle qui, comme pour l'occlusion de l'artère centrale de la rétine, n'occasionne pas de douleur, mais son installation est moins brusque.
Le fond d'oeil permet de mettre en évidence des veines qui apparaissent distendues et ont perdu leur courbure harmonieuse habituelle. Elles sont devenues tortueuses. Le fond d'oeil montre également la présence d'une congestion et d'un oedème associés à un grand nombre d'hémorragies de la rétine. Le plus souvent ces signes sont localisés à un seul cadran de la rétine quand l'obstruction ne concerne qu'une seule branche de la veine centrale de la rétine.
On constate d'autre part une modification anatomique de la rétine qui se caractérise par une néovascularisation (apparition de nouveaux vaisseaux) concernant également quelquefois l'iris et portant le nom de rubéose irienne (rubeosis iridis). Ces phénomènes sont susceptibles d'entraîner l'apparition d'un glaucome secondaire appelé glaucome néovasculaire. Ils peuvent apparaître quelque semaines voire quelques mois après l'occlusion.
L'angiographie à la fluorescéine permet de porter le diagnostic et d'apprécier l'état de la circulation à ce niveau.
L'occlusion de la veine centrale de la rétine présente une évolution généralement favorable à condition qu'une perfusion de celle-ci soit normale. Dans le cas contraire c'est-à-dire en cas de diminution de la perfusion rétinienne, le risque de complication est plus important.
Le traitement médical est au centre d'une polémique. La photocoagulation de la néovascularisation de la rétine permet dans certains cas de réduire le nombre d'hémorragies apparaissant à l'intérieur du vitré et de prévenir le glaucome néovasculaire.
Le syndrome d'Alström, étudié par Carl Alstrom en 1959, en anglais Alström-Hollgren syndrome, est un ensemble de symptômes se transmettant selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection) comprenant une obésité, une cécité visuelle (perte de la vue) à cause d'une dégénérescence pigmentaire de la rétine et une surdité (de perception). Les individus atteints par cette pathologie présentent également un diabète sucré (excès de sucre dans le sang) et quelquefois un hypogonadisme c'est-à-dire une insuffisance de sécrétion hormonale telle que la testostérone ce qui empêche la maturation normale des organes génitaux et sexuels. Ce syndrome est proche du syndrome de Laurence-Moon-Biedl, du syndrome de Fanconi et un syndrome Prader, Labhart, Willi.
Le syndrome d'Alström-Olsen désigne une variété de rétinopathie, de type héréditaire, dont la transmission se fait selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection en l'occurence ophtalmologique) et qui se traduit par une cécité.
L'achromatopsie, appelée également achromasie, est la perte de la perception des couleurs par l'oeil.
La maladie de Behr est une pathologie étudiée par L'Allemand Behr en 1920. Il s'agit d'une dégénérescence de la macula dont la transmission se fait selon le mode héréditaire à transmission dominante (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection) de la rétine correspondant à une forme tardive de la maladie de Stargardt .
L'oedème de Berlin est une affection étudiée par l'Allemand Rudolph Berlin en 1873. Il s'agit d'une pathologie ophtalmologique survenant après un traumatisme de la rétine (coup sur l'oeil) entraînant l'apparition de symptômes tels qu'une baisse rapide et importante de la vue. Le patient se plaint également de scotome c'est-à-dire de lacunes (zones aveugles du champ visuel) vers le centre du champ visuel.
Quand on examine le fond de l'oeil on constate que celui-ci présente des oedèmes et une coloration blanchâtre qui contraste avec la couleur rouge cerise de la macula. L'évolution se fait spontanément vers la guérison en quelques jours mais quelquefois apparaît un décollement de la rétine ou d'autres séquelles graves.
L'arthro-ophtalmopathie héréditaire ou Stickler's syndrome, est un syndrome comprenant une myopie grave associant un décollement de la rétine, un glaucome (augmentation de la pression à l'intérieur de l'oeil), une diminution de l'acuité visuelle (baisse de la vue), une surdité et des malformations du squelette entre autres.
Les kystes de Blessig ou Blessig-Iwanoff, étudiés par l'Allemand Robert Blessig en 1885 et Iwanoff en 1865, sont des dégénérescences en forme de kystes concernant la la partie périphérique de la rétine et se localisant préférentiellement à la zone temporale de celle-ci (sur les côtés). Cette affection ophtalmologique apparaît essentiellement chez les myopes. Chez quelques patients, il s'agit d'une affection primitive (sans raison). Elle peut également être congénitale ou survenir dans un cadre familial.
Le syndrome de Bonnet, Dechaume et Blanc est un ensemble de symptômes étudiés par le Français Paul Bonnet en 1937. Appelé également angiomatose neurorétinienne, angiomatose optico-rétino-mésencéphalique, il s'agit de plusieurs malformations concernant les vaisseaux et siégeant du même côté du corps. Ces malformations sont des anévrismes cirsoïdes (amas d’artérioles terminales dilatées, associés à une ou plusieurs communications pathologiques entre la circulation artérielle et la circulation veineuse) de la rétine et du cerveau. Pour les spécialistes en neurologie elles apparaissent, niveau du cerveau, dans la région para-diencéphalo-mésencéphalique. Certains patients présentent également un angiome plan du visage. Le syndrome de Bonnet, Dechaume et Blanc est une dysplasie (anomalie de développement) des vaisseaux du système nerveux et de l'appareil oculaire appartenant sans doute aux phacomatoses. La phacomatose est la présence de tumeurs de petite taille : les phacomes, situées en diverses zones de l’organisme, et tout particulièrement au niveau du système nerveux, des yeux et de la peau.
Le tubercule de Bouchut, étudié par le Français Jean Bouchut en 1866 est une petite tache blanche dont les bords sont flous et très peu en relief. Cette tâche siège au niveau de la rétine, à proximité d'un vaisseau. Elle apparaît au cours de la méningite tuberculeuse et est le résultat d'une atteinte de la choroïde et de la rétine.
La chromolyse (du grec khrôma : couleur et luein : dissoudre, en anglais chromolysis) désigne la décoloration de la rétine survenant le plus souvent en cas de névrite optique .
Le colobome (du grec koloboô : je mutile), appelé également coloboma est une malformation de la rétine, de l'iris, de la choroïde et des paupières à type de fissure. Elle concerne quelquefois le visage. Ce terme désigne aussi une malformation du cristallin se caractérisant par la présence d'une ou de plusieurs encoches en périphérie.
La dégénérescence maculaire de Coppez et Danis, appelée également syndrome de Kuhnt-Junius, se caractérise par la présence de lésions de la macula de la rétine, de type dégénératif, concernant essentiellement le vieillard et le plus souvent les deux côtés. Cette pathologie de l'oeil évolue vers la perte de la vision centrale. L'examen oculaire montre la présence de petites taches de coloration tirant sur le blanc-jaunâtre, quelquefois ayant l'aspect d'une tumeur.
La dégénérescence palissadique est une lésion concernant la partie périphérique de la rétine et se caractérisant par l'apparition de plaques atrophiques (ayant perdu leur aspect habituel). Ces plaques comportent un ensemble de lignes de coloration blanche en forme de rayon de roue qui continuent les vaisseaux rétiniens qui sont obturés et entrecroisés avec des stries parallèles au limbe. La dégénérescence palissadique se caractérise par un aspect de grillage et par la présence d'adhérences entre le vitré et la rétine. L'évolution peut se faire un décollement de la rétine ce qui nécessite un traitement préventif par photocoagulation au laser.
La dystrophie rétinienne de Deutman et François est une affection congénitale de la rétine se caractérisant par une pigmentation exagérée. Cette pathologie est transmis selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection). Cette hyperpigmentation se dessine en forme d'aile de papillon et concerne la macula.
Le fundus flavimaculatus (du latin fond [d'oeil] taché de jaune) est une lésion étudiée par Franceschetti et François en 1965, se caractérisant par un aspect tacheté de la rétine et de coloration jaunâtre. Ceci signifie qu'il existe à ce niveau des parties atrophiques en périphérie de la macule. Au cours de la maladie de Stargardt il est possible de rencontrer ce type de lésions.
Le réseau de Gonin-Vogt (étudié par le suisse Jules Gonin, né en 1870 mort en 1935) se caractérise par une lésion de la rétine de nature congénitale qui se présente, quand on examine ophtalmoscope, sous la forme d'un réseau de stries filiformes de coloration blanchâtre. L'évolution de cette affection peut se faire vers une déchirure et ou un décollement de la rétine.
La dégénérescence maculaire de Haab désigne des lésions de type dégénératif concernant la macula de la rétine et s'observant chez la personne âgée. Ces lésions sont le plus souvent bilatérales c'est-à-dire surviennent des deux côtés. L'évolution se fait vers une cécité (abolition de la vision centrale au niveau de la rétine). L'examen du fond d'oeil montre un dépôt pigmentaire de la macula.Ce dépôt, qui au départ, est constitué de quelques grains uniquement, s'atrophie progressivement de plus en plus par la suite.
La maladie de Harada est une affection au cours de laquelle on constate une diminution de la vision, voire une cécité visuelle. Elle est sans doute le résultat d'une maladie infectieuse survenant au Moyen-Orient et liée à un virus. Cette pathologie entraîne un décollement de rétine entre autres.
La dégénérescence maculaire pseudo inflammatoire de Sorsby est une maladie de l'oeil, étudiée par le britannique Arnold Sorsby en 1940. Cette affection, appelée en anglais Sorsby's macular degeneration est une anomalie de nature héréditaire concernant la rétine et se caractérisant par une choriorétinite centrale avec inflammation des deux yeux symétriquement. Les lésions commencent par un oedème de la macula qui s'accompagne d'exsudat et d'hémorragies. La macula devient ensuite atrophique c'est-à-dire diminue de volume. Elle adopte une coloration blanchâtre et se parsème de pigmentations. Son évolution se fait lentement vers une baisse de l'acuité visuelle de la vision avec scotome central.
La maladie ou syndrome de Stargardt est une affection oculaire étudiée par l'allemand Karl Stargardt en 1909, de nature congénitale héréditaire et se caractérisant chez l'enfant ou l'adolescent par une baisse de la vision ce qui entraîne une cécité quasi complète. Si on examine la rétine à l'ophtalmoscope celle-ci comporte une pigmentation irrégulière dans la région maculaire puis des taches de coloration jaune-foncée. Ensuite de manière diffuse son aspect devient pigmenté, terne et atrophique. Elle est comparable à la maladie de Behr ou au fundus flavimaculatus.
Les stries angioïdes de la rétine ont été étudiées par Plange en 1891. En anglais cette affection ophtalmique se nomme angioid streaks in the retina. Elle se caractérise par la présence de craquelures profondes de forme sinueuse qui irradient à partir d'une zone en forme d'anneau de couleur grise (tirant sur l'ardoise) et entourant la papille de la rétine. Chez quelques patients la macula présente également des lésions de type dégénératif s'accompagnant d'hémorragies. L'évolution de cette affection se caractérise par une cécité plus ou moins complète. Cette affection est à rapprocher du syndrome de Graönblad-Strandberg (syndrome de).
Au cours de la maladie de Sturge Weber Krabbe appelée également maladie de Weber angiomateuse encéphalotrigéminée, angiomatose neurocutanée, maladie de Krabbe, on constate la survenue de lésions de la rétine entre autres, à type de troubles oculaires tels qu'une coloration inhabituelle de la rétine et un angiome de la choroïde associé à un glaucome..
Le syndrome de Tenson a été étudié par le Français Albert Tenson en 1926. Il s'agit d'un ensemble des symptômes comprenant essentiellement des hémorragies du vitré et de la rétine et des hémorragies des méninges situées en dessous de l'arachnoïde. Ce syndrome survient au cours de l'évolution des anévrismes intracrâniens.
Le syndrome ou maladie de Unverricht-Lundborg appelée également épilepsie-myoclonie progressive, myoclonie épileptique progressive familiale, maladie de Lafora se caractérise, en dehors d'une myoclonie familiale, de lésions de la rétine, de crises d'épilepsie généralisées et de cécité.
Le syndrome de Wyburn-Mason se caractérise par l'association d'anévrisme artérioveineux concernant le mésencéphale et la rétine avec des naevi de la peau. Il s'agit d'un syndrome proche du celui de Bonnet-Deschaume et Blanc.
Le syndrome De Vogt-Koyanagi est une affection dont on ne connaît pas avec précision la cause, proche de la maladie de Harada et se caractérisant par l'association de plusieurs symptômes dont une alopécie (le patient est chauve) un vitiligo (anomalie de la peau se caractérisant par la présence de tache blanche délimitée en périphérie par une pigmentation exagérée), une décoloration des poils, une surdité des troubles oculaires graves. Cette pathologie ophtalmologique entraîne l'apparition d'une uvéite antérieure précoce bilatérale, associée à un glaucome aigu, d'une cataracte et quelquefois d'un décollement de la rétine.
Le syndrome d'Usher a été étudié par le britannique Charles Usher en 1914. Il se caractérise par une affection héréditaire dont la transmission se fait selon le mode récessif autosomique (il est nécessaire que les deux parents portent la maladie pour que la descendance présente l'affection) concernant le jeune enfant. Ce syndrome comprend une dégénérescence pigmentaire de la rétine dont l'évolution se fait vers une baisse de l'acuité visuelle, une altération du champ visuel et une héméralopie c'est-à-dire une baisse anormalement importante quand la luminosité diminue. À cela s'ajoute une surdité de perception concernant les deux oreilles, survenant symétriquement et une mutité (impossibilité de parler). Il s'agit d'un syndrome proche du syndrome de Cockayne et de Hallgren.
La maladie de von Hippel, appelée également angiomatose de la rétine, est une affection concernant cet organe et généralement de forme familiale. Cette pathologie se caractérise par la présence d'une tumeur de petite taille comportant un support (tumeur pédiculée). Elle est constituée par des vaisseaux et de la névroglie (cellules de soutien des neurones).
Les plaques d'Hollenhorst (découvert par l'américain Robert Hollenhorst né en 1913, en anglais Hollenhorst's plaque) se caractérise, quand on examine la rétine en effectuant un fond d'oeil, par la présence de cholestérol sous forme de petits cristaux brillants. Ces cristaux de cholestérol proviennent de la circulation sanguine à l'intérieur de laquelle ils ont été bloqués (de nature embolique). Cette immobilisation a eu lieu dans une artère de la rétine. Ceci est pathognomonique (caractéristique) de l'existence d'une lésion de nature athéromateuse (dépôt de corps gras de type cholestérol entre autres).
La choroïde dite de Hutchinson-Tay (étudiée par sir Jonathan Hutchinson en 1875, en anglais senile guttate choroidopathy) appelée également choroiditis guttata est une dégénérescence hyaline (ayant la transparence du verre) concernant la macula de la rétine, des deux côtés et aboutissant à une diminution de l'acuité visuelle. Cette affection serait proche de celle de Doyne.
La maladie ou le syndrome de Kniest a été étudié par l'allemand Wilhelm Kniest en 1952. Cette pathologie (en anglais Kniest syndrome) désigne un ensemble de malformations de nature héréditaire qui apparaissent dès l'enfance. Il s'agit de troubles du développement du tissu osseux (du squelette) avec des os courts et à la fois larges. L'évolution se fait vers un nanisme dysmorphique associé à une cyphoscoliose. Les articulations sont raides et douloureuses et l'on constate chez les patients, une déformation du visage qui adopte une forme ronde et comporte des yeux saillants associés à une fente du palais. Le syndrome de Kniest comporte également un décollement de la rétine et une cataracte. L'évolution se fait vers la cécité et des problèmes auditifs (surdité) survenant progressivement.
Le syndrome d'Arlington Krause, appelé également dysplasie encéphalo-ophtalmique, désigne un ensemble de malformations de l'oeil survenant chez l'enfant au moment de la naissance. Les symptômes sont une microphtalmie (petit volume du globe oculaire) une dysplasie du vitré et de la rétine. À cela s'ajoutent des malformations des vaisseaux s'accompagnant d'hémorragies. L'évolution se fait vers la cécité.
Les pathologies associées à ces malformations sont une hydrocéphalie (présence de liquide à l'intérieur du crâne) ou une microcéphalie (petite taille du cerveau). Certains enfants présentent également une hernie cérébrale et le syndrome d'Arnold Chiari. D'autre ont un malformation des viscères. L'évolution est quelquefois rapidement péjorative .
L'amaurose congénitale ou tapéto-rétinienne de Leber est une variété de dégénérescence de la rétine concernant plus précisément la partie constituée de cellules nerveuses (neurorétine) entraînant l'apparition d'une cécité chez l'enfant très jeune. Parfois cette affection survient dès la naissance. Elle se caractérise par une rétine ayant un aspect pigmentaire uniquement par endroits. Cette maladie se transmet selon le mode récessif c'est-à-dire qu'il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'infection.
La maladie de Lindau appelé également hémangioblastome multiple est une tumeur vasculaire du système nerveux central et plus spécifiquement le plus souvent du cervelet, se manifestant par une compression du cerveau. Chez le patient on constate d'autre part une atteinte de la rétine à type d'angiome entrant alors dans le cadre de la maladie de von Hippel. Les organes abdominaux présentent des tumeurs et des malformations.
Les mélanocytes (du grecque mélanose de points noirs et kutos : cellules, en anglais melanocyte) sont des cellules qui portent également le nom de chromatophore, mélanodendrocyte.
Ces cellules qui proviennent de la crête neurale, ont une forme étoilée et produisent du pigment mélanique c'est-à-dire sombre. Ce pigment se trouve, en dehors de l'épiderme c'est-à-dire la partie superficielle de la peau, et du derme en cas de tache mongolique, également dans la rétine, la choroïde et les méninges.
La micro-angiopathie (du grec mikros : petit, angéion : vaisseau et pathê : maladie, en anglais microangiopathy) désigne une atteinte des vaisseaux de petite taille c'est-à-dire les artérioles, capillaires ainsi que les veinules dont une des membranes (la basale) présente un épaississement. C'est le diabète qui est la source la plus importante de microangiopathie. Ceci aboutit à l'apparition de complications parfois graves concernant la rétine et les reins. La peau est également impliquée.
Le terme myodésopsie désigne les mouches volantes.
La dégénérescence maculaire de Doyne a été étudiée par le britannique Robert Doyne en 1889. Cette affection qui porte, en anglais, le nom de Doyne's honeycomb choroidopathy, se caractérise par une dégénérescence de la partie centrale de la rétine de type colloïde. L'examen de celle-ci montre la présence d'un grand nombre de taches de coloration jaune qui font saillie et qui sont disposées sous la forme d'une mosaïque, donnant à la rétine un aspect en rayon de miel. La localisation des lésions se situe autour de la macula.
L'évolution se fait quelquefois vers l'apparition d'hémorragies et l'atrophie (diminution de volume) de la rétine ce qui aboutit à une diminution de la vision.
Le terme druze ou drusen désigne des petites tuméfaction, excroissances de coloration blanchâtre qui siègent au niveau de la région maculaire la rétine. Cette pathologie survient quand un patient présente une dégénérescence sénile (liée au vieillissement) de la macula.
Le syndrome d'Eales étudié par le britannique Henry Eales en 1880, en anglais Eales' disease), est un ensemble de symptômes se caractérisant par l'apparition d'hémorragies de la rétine qui récidivent associées à des hémorragies du corps vitré. Ce syndrome s'observe essentiellement chez l'homme jeune et est le résultat de lésions de la périphlébite de la rétine. Les symptômes sont l'apparition brutale de brouillard devant un ceil.
Le neuro-épithéliome (à ne pas confondre avec neuroépithélium) étudié par Roussy et Oberling, en anglais neuro-epithelioma) appelé également médullo-épithéliome de Bailey et Cushing, désigne un type de gliome de survenue rare ayant un aspect épithélial. Ce type de gliome concerne essentiellement la rétine et son évolution est maligne. Le neuro-épithéliome se rencontrent également au niveau du cerveau et se développe quelquefois sur le reste de la moelle épinière de la région sacro-coccygienne.
La maladie de Norrie a été étudiée par le danois Gordon Norrie entre 1927 et 1933. Cette affection désigne une cécité de nature congénitale de l'enfant, se caractérisant par une atrophie c'est-à-dire une diminution de volume, des globes oculaires (des yeux). Elle est le résultat de pseudogliome de la rétine. Il s'agit d'une anomalie héréditaire dont la transmission se fait selon le mode récessif lié au sexe et concernant uniquement les garçons. (Il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection).
La maladie d'Oguchi a été étudiée par le japonais Chuta Oguchi en 1907. Il s'agit d'une variété d'héméralopie ( diminution anormale de la vision dans l’obscurité) de nature congénitale qui s'observe essentiellement au Japon. Quand on examine le fond de l'oeil on constate que, quand le sujet est exposé à la lumière, une coloration blanche tirant sur le gris, concernant essentiellement la macula et la papille, disparaît après quelques minutes ou quelques heures de séjour dans l'obscurité. Ensuite la rétine reprend un aspect normal. Il s'agit d'une pathologie de nature héréditaire dont la transmission se fait selon le mode récessif autosomique (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'infection).
La papillorétinite (en anglais papilloretinitis) désigne l'inflammation de la papille optique et celle de la région contiguë, limitrophe de la rétine.
Le terme phosphène désigne les sensations lumineuses que l'on perçoit quelquefois.
La maladie de Refsum-Thiébaut se caractérise par une dégénérescence pigmentaire et d'autres anomalies visuelles.
L'adjectif rhegmatogène (du grec rhêgma : déchirure et génês : ce qui est engendré, en anglais rhegmatogenous) désigne tout ce qui est provoqué par une déchirure comme cela survient au cours du décollement de rétine.
La rétinite septique de Roth a été étudiée par l'allemand Moritz von Roth en 1872. Il s'agit d'une inflammation de la rétine due à de minuscules emboles (corps oblitérant un vaisseau) survenant au cours de certaines affections de type septicémique et plus particulièrement de l'endocardite infectieuse. La rétinite septique de Roth se caractérise par la présence, au niveau de la rétine, d'un grand nombre de petites hémorragies dont le centre est de coloration blanche. Il s'agit des taches de Roth qui sont fugaces et qui récidivent.
Le syndrome SICRET tire son nom de l'acronyme acronyme anglais signifiant small infarctions of cochlear, retinal and encephalic. Il s'agit d'une pathologie étudiée par le suisse J. Schwitter en 1992. Le syndrome SICRET est une maladie rare, touchant les femmes jeunes, dont on ne connaît pas avec précision la cause. La caractéristique majeure de ce syndrome est la survenue d'infarctus de petite taille qui font suite à de nombreuses occlusions occlusions d'artères, de manière répétitive et se localisant avant tout au niveau de l'encéphale, de la rétine et de l'oreille interne.
Les patients présentent tout d'abord une encéphalopathie aiguë marquée dont l'évolution aboutit à l'apparition d'une démence qui s'accompagne d'une accentuation des réflexes et de troubles de la marche avec des perturbations visuelles et auditives.
La dystrophie réticulaire pigmentaire de Sjögren, étudiée par Henrik Sjögren en 1957 est une anomalie de nature héréditaire concernant la rétine et donc la transmission se fait sans doute de façon autosomique récessive (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'infection). La dystrophie réticulaire pigmentaire de Sjögren se caractérise par l'apparition d'une pigmentation qui est disposée en réseau au pôle postérieur du globe oculaire. Cette affection ophtalmique ne modifie pas la vue mais s'accompagne généralement d'autres malformations de l'oeil et d'une surdité avec mutité (impossibilité de parler).
Voir également
- Achromatopsie
- Amétropie
- Arthro-ophtalmopathie héréditaire
- Bâtonnet
- Best (maladie de)
- Bipolaire (généralités)
- Champ visuel
- Choroïde
- Cônes
- Epithélium pigmentaire
- Fond d’œil (examen du)
- Harada (maladie de)
- Leber (atrophie optique de)
- Macula
- Myopie
- Papille optique
- Presbytie, presbyte
- Refsum (maladie de)
- Rétine
- Vitré
- Von Hippel (maladie de)
- Wyburn-Mason (syndrome de)
Avertissement
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