Polypose familiale

L’essentiel

Thème

Digestion

Spécialité

Gastroentérologie

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Sommaire 6 parties · 1 min

1. Définition
2. Causes
3. Examens et diagnostic
4. Traitement
5. Évolution et prévention
6. Voir également

Définition

La polypose familiale est une maladie héréditaire, ce qui signifie qu’elle est due à l’altération d’un gène.

Elle peut-être transmise d’une génération à l’autre.

Elle est caractérisée par la prolifération d’un grand nombre de polypes, de type adénomateux (dont le nombre dépasse 100), et qui tapissent le côlon et le rectum.

Causes

Les causes de la polypose familiale sont :

• Une mutation du gène dominant (FAP) sur le bras long du chromosome 5 est en cause.
• La transformation cancéreuse intervient avant l'âge de 40 ans, chez la quasi-totalité des patients non traités.

Examens et diagnostic

Chez un patient, si les polypes apparaissent rapidement, et de manière abondante, il est nécessaire de retirer le rectum dans sa totalité, et de pratiquer une iléostomie permanente.

Traitement

Le traitement chirurgical de la polypose familiale, consiste à retirer une partie du côlon, ou la totalité de celui-ci. Ce geste élimine le risque de transformation maligne. 

Certaines équipes spécialisées en gastro-entérologie chirurgicale, interviennent en pratiquant une simple colectomie abdominale et une anastomose entre l'iléon et le rectum.

Évolution et prévention

Dans tous les cas, la surveillance du rectum doit avoir lieu tous les trois à six mois.

S'il apparaît de nouveaux polypes, ceux-ci peuvent être excisés ou cautérisés (par technique dite de fulguration).

Voir également

• Encyclopédie médicale Polype
• Encyclopédie médicale Syndrome de Peutz-Jeghers
• Encyclopédie médicale Syndrome de Gardner
• Encyclopédie médicale Sinus de la face
• Encyclopédie médicale Polype de la vésicule biliaire

Cette fiche est fournie à titre d’information. Elle ne remplace pas l’avis d’un médecin ou d’un pharmacien.