Syndrome de Peutz-Jeghers
L’essentiel
- Termes associés
- Peutz-Jeghers (syndrome de) · Lentiginose périorificielle avec polypose viscérale
- Thème
- Digestion
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Sommaire 4 parties · 1 min
Définition
Le syndrome de Peutz-Jeghers, est une forme de syndrome de polypose juvénile. Il est caractérisé par la présence de nombreux polypes à l'intérieur du tube digestif.
Historique
Le syndrome de Peutz-Jeghers, est une pathologie étudiée par :
- Le hollandais Peutz-Jeghers en 1921.
- Peutz Jeghers en 1942.
- Touraine et Couder en 1946.
Comprendre
Le syndrome de Peutz-Jeghers se caractérise par la présence de nombreux polypes n’importe où dans le tube digestif, ainsi que dans le nez, le larynx, les bronches, et la vessie. Des lésions caractéristiques, accompagnent ces polypes. Elles ressemblent à des taches de rousseur dans la bouche et sur les lèvres, le nez, les joues, le front, les mains, l’abdomen, et les pieds.
Les lésions siègent sur le visage, essentiellement autour de la bouche, quelquefois sur la muqueuse (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux) de celle-ci, et sur les mains s'associant à une polypose (présence de polypes en grand nombre) dans l'appareil digestif. Les polypes sont disséminés sur une zone allant de l'estomac au rectum, et présentent parfois une dégénérescence cancéreuse.
Les polypes sont les hamartomes, c'est-à-dire de petites formations qui ont l'aspect d'une tumeur, et qui prédominent avant tout dans l'estomac et l'intestin grêle.
Symptômes
Les symptômes du syndrome de Peutz-Jeghers sont :
- Hémorragie digestive.
- Douleurs.
- Lentiginose périorificiel (petit grain de beauté autour de la bouche, de l'anus, et sur le dos des mains).
Voir également
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