Pancréas

L'alpha 1 antitrypsine est une variété de protéine associée à un sucre et présente en quantité inférieure à la normale dans certaines maladies. L’alpha 1 antitrypsinre est élaborée par le foie et présente dans le sang. Son rôle consiste à inhiber l’action de certaines enzymes, en particulier la trypsine. La trypsine est une enzyme fabriquée par le pancréas qui intervient dans la digestion des aliments, en transformant certaines substances (albumine) assimilées lors de la digestion des aliments. En quantité suffisante, elle empêche l’action d’une autre enzyme, l’élastase, qui détruit le tissu pulmonaire. La diminution de l’alpha 1 antitrypsine est due à une maladie génétique autosomique récessive (transmise par les deux parents à travers un chromosome non sexuel) :

• Maladie du poumon (emphysème : dilatation et destruction des bronchioles et des alvéoles)
• Certaines cirrhoses (pathologie entraînant un mauvais fonctionnement du foie par destruction progressive de ses cellules) et hépatite néonatale (à la naissance) de l’enfant.

Le déficit en alpha 1antitrypsine est une maladie génétique qui entraîne un déficit en alpha 1 antitrypsine qui est une protéine synthétisée par le foie et qui intervient au cours des processus inflammatoires de l'organisme. Il s'agit d'une maladie qui concerne environ une personne sur 3500. Son déficit entraîne une altération c'est-à-dire une modification de l'architecture des tissus (ensemble des cellules composant un organe) et consécutivement un défaut de fonctionnement. Les deux organes principalement concernés sont le foie et le poumon. Pour le foie ceci entraîne l'apparition d'une cirrhose et d'une fibrose et pour le poumon une destruction des alvéoles et des très petites bronches. Ceci entraîne l'apparition d'un emphysème c'est-à-dire d'une dilatation des bronches.
En examinant les protéines du sang, en utilisant une électrophorèse des protéines, on constate l'absence d'alpha deux globulines. L'alpha 1 antitrypsine représente 90 % de l'alpha 2 globuline. Le dosage de l'alpha 1 antitrypsine vient confirmer le résultat. Les autres examens complémentaires sont la biopsie du foie c'est-à-dire le prélèvement, en utilisant une aiguille à travers la paroi de l'abdomen, d'une parcelle de foie, suivie d'un examen au microscope des cellules ainsi obtenues. On constate des lésions caractéristiques de cette maladie.
Le déficit en alpha 1 antitrypsine évolue lentement. Chez certains patients il s'agit d'une pathologie très grave s'accompagnant d'un cancer du foie et d'une insuffisance respiratoire très importante. Parfois, mais plus rarement, l'atteinte hépatique (du foie) se fait rapidement et devient péjorative au cours de l'enfance (évolution le décès) si aucun traitement n'est mis en place.
Quand il existe des lésions très importantes du foie le seul traitement efficace consiste à transplanter des tissus hépatiques (greffe de foie). Quand le patient est atteint d'une pathologie pulmonaire il est nécessaire de limiter l'évolution de la maladie en prévenant l'apparition de certaines complications. Pour cela il est conseillé d'arrêter la consommation de tabac et de prévenir les infections pulmonaires entre autres.

Le taux d'alpha 1 antitrypsine est augmenté dans :

• Le cancer du pancréas.
• La grossesse.
• Le cancer du foie.
• La contraception.
• Les infections.

La macroamylasémie correspond à la présence d'une protéine présente dans le sang et constituée par un complexe : la macroamylase. Celle-ci est constituée d'une amylase unie à une immunoglobuline (anticorps) ayant un poids spécifique> 160 000. La macroamylasémie a pour caractéristique de ne pas être filtrée par le glomérules (structure de filtration rénale) ce qui explique l'augmentation de l'amylasémie alors que l'amylasurie est normale.

La présence de macroamylase dans le sang n'est pas significative d'une affection quelconque bien que certaines pathologies soient généralement associées aux macroenzymes (enzymes de gros volumes).