Myéloméningocèle

Le myéloméningocèle est une forme de spina bifida. Ce mot, qui signifie épine fendue en deux, désigne une malformation d’origine congénitale de la colonne vertébrale, entraînant l’absence de soudure de la partie arrière (arc postérieur et apophyse épineuse) d’une ou plusieurs vertèbres, laissant un espace plus ou moins important à travers lequel le contenu de la colonne vertébrale est susceptible de faire saillie (hernie prenant la forme d’une tumeur).

Le myéloméningocèle est également appelé spina bifida aperta (ouvert)ou hydrorachis externe pré-médullaire. Voir un spina bifida.

Il présente une hernie en forme de sac contenant des méninges, de la moelle épinière et du liquide céphalo-rachidien, faisant saillie à l’extérieur de la colonne vertébrale. C’est la forme la plus habituelle de spina bifida, elle correspond au risque infectieux le plus important.

Son pronostic est très grave surtout quand il existe des paralysies associées dues à la hernie de la moelle épinière. Dans ce cas, la hernie contient de la moelle épinière et une partie des méninges (sauf l’arachnoïde et la dure-mère).

Il se situe au niveau des vertèbres lombaires et du sacrum dans 50 à 60 % dans des cas.

Lorsqu’il est situé au niveau des vertèbres dorsales hautes ou cervicales, et qu’il s’accompagne d’une paraplégie (paralysie des deux inférieurs ou supérieurs), son pronostic est redoutable.

Causes du spina bifida

Au cours de la phase embryonnaire (constitution de l’embryon pendant les trois premiers mois de la grossesse), la formation du tube neural présente une anomalie. Le tube neural constitue une des parties de l’embryon à l’origine du système nerveux central (encéphale et moelle épinière) dont la non fermeture plus ou moins totale entraîne le spina bifida.

On a émis l’hypothèse d’une réouverture ou d’une anomalie des vaisseaux situés à ce niveau de la colonne vertébrale.

Des études portant sur des anomalies chromosomiques, et plus spécifiquement sur les gènes de développement (en particulier les gènes Hox et Msx2), faites sur la mouche du vinaigre, font état d’anomalies à l’origine du spina bifida.

Des carences en acide folique et en méthionine ont été impliquées dans la survenue de spina bifida.

Symptômes

• Hydrocéphalie (présence de liquide en excès dans la boîte crânienne).
• Infections bactériennes.
• Agrandissement des voies urinaires, et augmentation de la taille du rein.
• Incontinence des sphincters (impossibilité de retenir les urines et les selles).
• Paralysie des membres inférieurs.
• Cyphose (courbure exagérée d’un côté ou de l’autre de la colonne vertébrale).
• Malformation d’Arnold-Chiari (modifications anatomiques importantes : déplacement de structures normalement situées dans le cerveau vers la partie haute des vertèbres cervicales)
• Troubles cutanés.
• Les enfants sont très fatigués, leur sommeil est perturbé.

Diagnostic

Il est évident à la naissance, devant l’existence d’une tumeur plus ou moins volumineuse faisant saillie à partir de la colonne vertébrale. Il est alors nécessaire d’éviter au maximum une éventuelle surinfection, et d’évaluer les problèmes neurologiques (possibilité de mouvements, sensibilité, troubles des sphincters).

Plus la hernie est volumineuse, plus elle contient de structure nerveuses et plus le déficit est important.

Complications possibles

• Complications pulmonaires.
• Complications digestives.
• Survenue d’épilepsie dans 15 à 20 % des cas.

Traitement

Généralement, les chirugiens décident une intervention rapide, susceptible de diminuer les risques infectieux. Les familles sont consultées et une décision rapide est prise avec elles, après discussion. Néanmoins il faut savoir qu’étant donné les difficultés rencontrées, aucune intervention n’est susceptible de rendre les capacités sphinctériennes normales de l’enfant.

Le but du traitement chirurgical est d’individualiser la moelle épinière par rapport aux nerfs spinaux (nerfs se rattachant la moelle épinière), à la dure-mère (méninge de protection), à la peau recouvrant l’ensemble et permettant de protéger cette zone de l’organisme contre les infections en particulier.

Suivi

Le suivi de ces enfants nécessite la coordination de nombreuses équipes spécialisées :

• Chirurgien orthopédique (hanche, genou, pied).
• Neurologue (en cas d’hydrocéphalie).
• Urologue (problèmes de sphincters, pose de sphincter artificiel).
• Pédiatre
• Médecin généraliste (explication aux familles, surveillance des urines, des bilans au cours des prises de sang).
• Psychologue (soutien en cas de séparation de l’enfant de la famille pour effectuer des séjours en centre de rééducation, suivi scolaire).
• Kinésithérapeute (rééducation contre les attitudes vicieuses, les rétractions, l’apprentissage de la marche, l’habitude du port d’appareils), rééducation urologique (acquisition de la continence).