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Morning Glory Syndrome

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Consultation médecin

L'interrogatoire et l'examen clinique mettent en évidence d'autres anomalies touchant (liste non exhaustive) : Des malformations du système nerveux central, et plus précisément : Une anomalie du corps calleux qui présente quelquefois une agénésie. L'agénésie est l'absence totale ou partielle d'un tissu, d'un organe ou d'une structure, depuis la vie embryonnaire, et secondaire à une cause héréditaire. Le corps calleux est la partie réunissant les deux hémisphères cérébraux constituant le cerveau. Il est constitué de substance blanche et peut être totalement ou partiellement malformé. On constate également parfois : Un hypertélorisme correspondant à une malformation du crâne et du visage se caractérisant par un agrandissement de la petite aile du sphénoïde (os horizontal situé à l'intérieur du crâne, derrière les orbites, à sa partie moyenne), entraînant un agrandissement de la distance séparant les deux orbites contenant les yeux, et de la racine du nez. Une fente sphénopalatine c'est-à-dire une malformation de la lèvre supérieure et du palais, à type de fente qui démarre à la base du nez pour aller jusqu'à la luette au fond du palais. Une encéphalocèle basale transphénoïdale : variété d'anomalie du système nerveux contenu dans la boîte crânienne se caractérisant par une extériorisation, à la manière d'une hernie, d'une partie du cerveau plus précisément à travers un orifice présent dans le crâne. Une modification du plancher de la selle turcique se caractérisant par un défaut de celle-ci. La selle turcique est une gouttière creusée transversalement à la face supérieure de l'os sphénoïde situé à la base du crâne et apparaissant en forme de selle turque. Une agénésie du chiasma optique. Il s' agit de la zone correspond à la jonction en forme d'X (lieu d'entrecroisement) des nerfs optiques au niveau du corps de l'os sphénoïde. Le sphénoïde est l'os de la tête formant le plancher central de la boîte crânienne. Ce croisement se fait au voisinage de la glande hypophyse. Les autres anomalies susceptibles d'exister conjointement au Syndrome de Morning Glory sont un syndrome CHARGE (Colobome, Hearts defects, Atresia of the choanae, Retarded Growth, Ears anomalies), des perturbations endocriniennes (hormonales) de l'appareil respiratoire, de fonctionnement rénal.


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