Hémochromatose
- Anglais : haemochromatosis.
- Terme issu du Grec : haïma : sang et khrôma : couleur.
Définition
En théorie, il s'agit d'une coloration anormale des tissus, dont l'origine est sanguine.
En réalité, ce terme caractérise l'imprégnation des tissus de l'organisme par des pigments ferrugineux (dépôts de fer). L'hémochromatose touche essentiellement la peau et le foie, mais aussi le cœur, le pancréas et les glandes endocrines (hypophyse en particulier).
En réalité, ce terme caractérise l'imprégnation des tissus de l'organisme par des pigments ferrugineux (dépôts de fer). L'hémochromatose touche essentiellement la peau et le foie, mais aussi le cœur, le pancréas et les glandes endocrines (hypophyse en particulier).
Quand la maladie été découverte (par Quincke et Recklinghausen, en 1899), elle a été nommée hémochromatose et le pigment qui était mis en réserve organisme était appelé hémosidérine car on pensait qu'il provenait du sang.
Les pigments en cause sont l'hémofuchsine et l'hémosidérine.
Leur accumulation s'accompagne d'une sclérose (perte d'élasticité des tissus) plus ou moins importante.
De façon générale, la surcharge en fer des tissus qui composent l'organisme est appelée hémosidérose. Il s'agit d'une surcharge anormale des organes (et particulièrement du foie) par l'hémosidérine, qui est un pigment insoluble contenant de l'hydroxyde de fer.
L'hémosidérose constitue en quelque sorte une forme de stockage du fer dans l'organisme qui en contient entre 800 et 1000 mg, c'est-à-dire 25 à 30 % du fer total.
L'hémosidérine se trouve normalement concentrée dans les cellules du système réticulo-endothélial (moelle osseuse, rate, ganglions lymphatiques, thymus, etc...). Quand l'excès de dépôt de fer s'associe à une lésion des tissus, ou quand la quantité de fer totale dans l'organisme dépasse 5 g, cette surcharge est alors appelée hémochromatose.
Leur accumulation s'accompagne d'une sclérose (perte d'élasticité des tissus) plus ou moins importante.
De façon générale, la surcharge en fer des tissus qui composent l'organisme est appelée hémosidérose. Il s'agit d'une surcharge anormale des organes (et particulièrement du foie) par l'hémosidérine, qui est un pigment insoluble contenant de l'hydroxyde de fer.
L'hémosidérose constitue en quelque sorte une forme de stockage du fer dans l'organisme qui en contient entre 800 et 1000 mg, c'est-à-dire 25 à 30 % du fer total.
L'hémosidérine se trouve normalement concentrée dans les cellules du système réticulo-endothélial (moelle osseuse, rate, ganglions lymphatiques, thymus, etc...). Quand l'excès de dépôt de fer s'associe à une lésion des tissus, ou quand la quantité de fer totale dans l'organisme dépasse 5 g, cette surcharge est alors appelée hémochromatose.
Voir également
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