Dégénérescence cortico-basale

La dégénérescence corticobasale est une maladie neurologique se caractérisant par un processus de dégradation associé à une acromacrie (les neurones se présentent avec une coloration pâle) totale ou partielle de plusieurs zones du cerveau comprenant les noyaux gris (voir ci-après) et une partie du cortex cérébral (couche de neurones située en périphérie du cerveau), le néocortex ou isocortex. Les cellules se modifient, perdent leurs caractères spécifiques, pour se transformer en une substance inerte perdant tout activité fonctionnelle.

Le néocortex est la partie la plus élaborée, la plus étendue et la plus récente de l’écorce cérébrale qui recouvre les faces latérales du cerveau (sur les côtés), contrairement au paléocortex (qui est la partie de l’écorce cérébrale philogénétiquement la plus ancienne) qui correspond aux zones olfactives (de l’odorat) : le rhinencéphale.

Les noyaux gris centraux (appelés également ganglions de la base pour les Américains) sont des regroupements de substances grise situés à l’intérieur de l’encéphale (partie située à l’intérieur du crâne) et appelés également noyaux gris de base (d’où le nom de dégénérescence basale). Les noyaux gris situés dans chacun des deux hémisphères cérébraux sont disposés symétriquement. Les noyaux gris centraux participent au contrôle de la motricité et aux mouvements volontaires. Leur atteinte se traduit par une diminution de la quantité des neurotransmetteurs (ou neuromédiateurs : variété d’hormones servant de messager entre 2 neurones au niveau des synapses = contact entre deux cellules nerveuses). La dopamine est probablement le plus connu de ces neuromédiateurs ; elle permet la coordination des mouvements.

La dégénérescence corticobasale est une maladie rare qui s’accompagne d’une destruction progressive des neurones.

Causes

• La dégénérescence cortico basale est une maladie sporadique (les cas sont isolés)
• Sa cause est pour l’instant inconnue
• La maladie est rarement familiale

Symptômes
Ils sont comparables à ceux de la maladie de Parkinson.

• Début de la maladie entre 55 et 75 ans
• Maladresse d’un membre (plus souvent membres supérieurs)
• Rigidité et dystonie au niveau d’une main ou d’un bras.
• Troubles de la tension (dystonie), de la tonicité. Ce désordre musculaire à type de spasmes est à l’origine de contractions involontaires et douloureuses qui figent une partie ou l'ensemble du corps dans une attitude anormale. Les contractions musculaires apparaissent de façon involontaire et durent plus longtemps qu'à l'habitude, bloquant la zone musculaire concernée dans une position dystonique. Tremblements

Evolution
Elle se fait lentement.
La progression a lieu sur plusieurs mois et atteint les autres membres, entraînant l’apparition d’une rigidité et des troubles de la posture associés à un visage figé. La rigidité est le plus souvent bilatérale et inaugurale. A cela s’associe une dysarthrie (difficulté à parler et à émettre des sons, au sens large). La voix apparaît trop grave ou trop aiguë, rauque et parfois complètement éteinte (aphonie). Apparition d’une apraxie : difficulté à effectuer des gestes concrets (comme la manipulation d’objets entre autres).
Survenue d’une aphasie se caractérisant par une perte partielle ou totale de la faculté de s’exprimer et de comprendre le langage, qu’il soit parlé ou écrit, malgré l’intégrité anatomique et fonctionnelle des organes de la phonation (langue, larynx) et un décalage entre l’idée que le malade veut exprimer et celle qu’il exprime vraiment.
Apparition d’une agnosie se traduisant par une impossibilité de reconnaître des objets, alors que les fonctions sensorielles (vision, audition, toucher, etc...) sont normales. La reconnaissance d’un objet nécessite une interprétation par le cerveau et donc la possibilité de réception et de mémorisation des informations.
La démarche devient de plus en plus lente
La démence, lorsqu’elle survient, est généralement légère, et ce jusqu’à un stade relativement avancé. Un handicap de plus en plus grave, associé à une dépendance de plus en plus lourde conduisent vers le décès.

Le labo
Les prélèvements effectués sur les patients qui ont été atteints par cette dégénérescence neuronale montrent, à l’autopsie, une perte sévère des neurones de la glie sous forme de gliose. La glie constitue le tissu de soutien du système nerveux central. Ce tissu comprend la macroglie (avec deux variétés de cellules nerveuses, les astrocytes et les oligodendrocytes), la microglie et les cellules épendymaires. Les cellules épendymaires sont les cellules qui font partie de cette névroglie en rapport direct avec les cavités contenant le liquide céphalorachidien. Ces cavités sont situées au centre du cerveau et au milieu de la moelle épinière (épendyme).
Cette gliose prédomine tout particulièrement au niveau du cortex cérébral proche de la scissure de Rolando et des noyaux gris centraux, le locus niger (substance noire) et le striatum. La scissure de Rolando est un sillon profond de la surface du cerveau, situé à la jonction entre les lobes frontal et pariétal (lobes correspondant respectivement au front et au dessus du cerveau).<br> Dans la région du cortex, de nombreux neurones apparaissent distendus (taille augmentée) et présentent des noyaux que l’on a du mal à distinguer.
Il a également été observé des plaques séniles.

Traitement
Il n’existe pas de traitement spécifique de cette maladie. L’utilisation des médicaments employés habituellement dans la maladie de Parkinson est décevante.