Définition
Définition
Le syndrome de Mayer Rokitansky Küster Hauser (MRKH) correspond à une malformation congénitale de l’appareil génital interne féminin.
Le corps, et le col de l’utérus sont absents, les cornes (zone de jonction avec les trompes utérines, ou trompes de Fallope, permettant à l’ovule de passer de l’ovaire vers l’intérieur de l’utérus) sont simplement ébauchées, et forment de simples bourgeons pleins.
Les ovaires et les trompes sont normaux.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes du syndrome de Mayer Rokitansky Küster Hauser sont :
- Parfois, aucun symptôme.
- Aménorrhée (absence de règles).
- Absence de développement des seins, dans quelques cas seulement, parfois des deux côtés.
- Stérilité.
Épidémiologie
Ce syndrome représente environ 22 % des malformations majeures de l’utérus.
Cause
Cause
Ce syndrome est dû à un arrêt de développement d’une partie des canaux de Müller (les deux tiers inférieurs). Ces derniers sont des structures présentes chez l’embryon, qui vont donner les trompes de Fallope et une partie du vagin.
Il s’agit de formations tubulaires paires (des deux côtés), qui vont s’atrophier chez l’homme, et se transformer chez la femme en vagin, en utérus et en trompes de Fallope.
Traitement
Traitement
Le traitement du syndrome de Mayer Rokitansky Küster Hauser est :
- Hormonal.
- Possibilité d’une reconstruction chirurgicale du vagin, tout particulièrement, quand ces malformations sont à l’origine de troubles psycho-affectifs.
Références
Bibliographie
Müller Dellenbach in encyclopédie méd.chir. (EMC) de gynécologie 123 A10 1965.