Définition
Définition
La phacomatose correspond à un groupe de maladies congénitales, habituellement héréditaires, ayant pour caractéristique la présence de tumeurs de petite taille (phacomes) situées en diverses zones de l'organisme, et tout particulièrement au niveau du système nerveux, des yeux et de la peau.
Classification
La phacomatose comprend :
- La maladie de Recklinghausen (tumeurs cutanées et nerveuses multiples).
- La sclérose tubéreuse de Bourneville (lésions cutanées, épilepsie et arriération mentale).
- La maladie de vonHippel Lindau (tumeurs de la rétine et du cervelet).
- Le syndrome de Sjögren et Larsson.
- La naevomatose basocellulaire.
- La maladie de Sturge-Weber (tumeurs de la peau du visage et des méninges, avec épilepsie).
Traitement
Traitement
- Le traitement est celui de la cause.
- Ablation de certaines tumeurs et correction des symptômes.
Évolution
Évolution
Les tumeurs, généralement bénignes, sont susceptibles de devenir cancéreuses par la suite.