Naevomatose basocellulaire de Binkley et Johnson

1

Définition 

Affection de nature héréditaire dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie). Cette pathologie qui apparaît chez l'enfant et s'intensifie à la puberté, se caractérise par la survenue de lésions au niveau de la peau proches des adénomes sébacés à variété blanche.

Généralités 

Le syndrome de Gorlin-Goltz se caractérise également par son évolution vers l'épithélioma basocellulaire. Il s' agit d'une variété de tumeur cutanée de la couche profonde de l'épiderme dont la malignité est réduite. Cette dermatose est particulièrement fréquente chez les sujets ayant la peau blanche, essentiellement après 40 ans. Il existe des facteurs favorisants comme une exposition exagérée au soleil, des cicatrices de brûlure, ou une exposition aux rayonnements ionisants , (radiations dont l'action entraîne la transformation chimique de certaines molécules constituant l'organisme). Quand une lésion cutanée devient chronique (à la manière d'une croûte qui récidive ou d'une ulcération qui ne guérit pas), il est alors nécessaire de demander l'avis d'un dermatologue.Les patients présentant cette affection ont également d'autres lésions de la peau telle qu'une porokératose palmoplantaire, des kystes osseux situés surtout au niveau des maxillaires (mâchoires), des anomalies du tissu nerveux, parfois de l'appareil génital, des yeux ou des glandes hormonales. Pour certaines équipes spécialisées il s'agirait d'une forme de phacomatoses ou d'adénomes sébacés symétriques de la face. La phacomatose correspond à un groupe de maladies congénitales, habituellement héréditaires, ayant pour caractéristique la présence de tumeurs de petite taille (phacomes) situées en diverses zones de l'organisme, et tout particulièrement au niveau du système nerveux, des yeux et de la peau.

Classification 

Cette pathologie fait partie d'un ensemble de symptômes (syndrome) secondaire à des anomalies chromosomiques en grand nombre dans la même et dans plusieurs cellules examinées au microscope. Ce syndrome possède plusieurs caractéristiques dont celui de l'Instabilité des chromosomes à l'intérieur du noyau des cellules d'un individu rendant celles-ci plus vulnérables en terme de néoplasie (survenue de cancer). La question que les chercheurs se posent actuellement est la suivante instabilité de chromosomique favorise-t-elle survenue de cancer ?

Forum : discussions concernant "Naevomatose basocellulaire de Binkley et Johnson"

  • Bonjour/bonsoir à toutes et à tous. Je tiens à préciser que j'ai fais une synthèse de mon message si vous n'avez pas la motivation de toute lire (il faut dire que j'ai beaucoup détaillé).

    Je vais passer les présentations et ne vous communiquer que les éléments personnels importants : je suis un homme âgé de...

  • j'ai trouvé ca sur le net et ses possibilité pour soigner la fibromyalgie est ce que quelqu'un connait?
    Le Guaifenesin (prononcé en anglais comme " Gwhy-fenesin "), est un médicament hors prescription habituellement employé pour détacher le flegme et les fluides muqueux des poumons et vous aidez pour les...

  • Enceinte de sept mois, j'ai appris au 6 ème mois de grossesse que mon bébé souffrait d'une hypoplasie du corps calleux.
    Sur internet , je ne trouve que des témoignages de parents dramatiques ayant des enfants avec de gros handicaps (retard dans la diction, dans la marche, dans la vue etc....) certains enfants...

  • Orléans le 20 avril 2012

    Bonjour, je vous présente mon témoignage. cela sera peut-être utile pour quelqu'un.

    THEME PRESENTATION:
    - Problème psychiatrique (?) ou neurologique (?).
    - Empoisonnement par anesthésie dentaire Articaïne.
    - Chélations IV (IntraVeineuse) Zndtpa+...

  • Bonjour,

    Mon épouse est décédée brusquement d'un arrêt cardiaque et je me pose des questions sur ce qui a bien pu se passer.

    Le jour précédent son décès, elle me disait qu'elle n'allait pas bien, déjà au réveil. Elle avait des problèmes de nausées et n'arrivait pas à trouver une position pour son...

Lancez une discussion sur le forum

Aucun commentaire pour "Naevomatose basocellulaire de Binkley et Johnson"

Commentez l'article "Naevomatose basocellulaire de Binkley et Johnson"

Les textes que vous publiez via ce formulaire sont accessible à tous, et sont susceptibles de constituer des données sensibles. Soyez en conscient lorsque vous rédigez vos messages : vous êtes responsable des informations personnelles que vous divulguez.