Définition
Définition
Variété de maladie cutanée (dermatite) douloureuse se caractérisant par la présence de petites bulles qui ressemblent aux vésicules de l'herpès.
Elle est associée à des dépôts dans la peau d'immunoglobulines A (variété d'anticorps).
Cette pathologie survient essentiellement entre 15 et 60 ans mais peut se voir avant. Elle s'associe généralement avec la maladie coeliaque (intolérance au gluten).
Généralités
CAUSES DE LA MALADIE DE DÜHRING-BROCQ
Le patient semble fabriquer des anticorps contre ses propres tissus. Néanmoins la cause n'est pas connue avec exactitude.
SYMPTÔMES DE LA MALADIE DE DÜHRING-BROCQ
Le patient présente des placards (plaques) surélevés de coloration rouge qui sont recouverts dans leur périphérie de vésicules de petite taille et très prurigineuses (qui provoqueent des démangeaisons).
Les vésicules sont tendues, regroupées et évoluent par poussées.
La répartition de l'éruption est particulièrement significative de cette pathologie : elle est symétrique, sur les faces d'extension des membres (coudes et genoux), les fesses, les épaules et la face. Certains patients présentent une atteinte buccale.
DIAGNOSTIC DE LA MALADIE DE DÜHRING-BROCQ
Les examens paracliniques comportent un prélèvement de peau (biopsie cutanée) qui permet d'affirmer le diagnostic.
On constate quelquefois :
- une anémie secondaire avec perte de fer ou de folate (vitamine B 9)
- une éosinophilie sanguine (présence d'éosinophiles : variété de globules blancs en grande quantité dans le sang)
- présence des antigènes HLAB8 et HLADW.3
Il est possible de demander une immunofluorescence directe périlésionnelle qui montre un dépôt d'immunoglobulines A papillaires de type granuleux dans 85 % des cas.
Il n'existe pas d'anticorps circulants, cependant quelquefois on remarque la présence d'anticorps anti-membrane basale, immunoglobuline G, anti-réticuline, anti-muqueuse gastrique et anti-thyroïde.
ÉVOLUTION DE LA MALADIE DE DÜHRING-BROCQ
L'évolution est chronique, c'est-à-dire qu'elle s'étale dans le temps, et nécessite un traitement au long cours.
Les vésicules surviennent par poussées.
TRAITEMENT DE LA MALADIE DE DÜHRING-BROCQ
Les dermatologues utilisent la dapsone, permettant de faire régresser les lésions et de soulager le patient (démangeaisons).
Ce médicament présentant une certaine toxicité hématologique (du sang), il nécessite une surveillance.
Chez les patients atteints de maladie coeliaque, le régime sans gluten permet de diminuer et quelquefois d'arrêter les médicaments.
Chez l'enfant le traitement fait appel aux sulfamides sulfones et au régime sans gluten prolongé.