Définition
Définition
La maladie de Cruveilhier-Baumgarten est une affection congénitale rare se manifestant durant l'enfance et se caractérisant par une insuffisance de développement du système porte (système veineux du foie) et une persistance de la veine ombilicale. Ceci aboutit à l'apparition d'une circulation collatérale importante avec un examen de l'enfant une impression de méduse du système veineux (caput medusæ).
Le patient présente par ailleurs une hypertension portale et généralement une splénomégalie (augmentation de volume de la rate) avec un hypersplénisme.