Leucémie myéloïde chronique

Définition 

Appelée également leucémie myélogène, leucose myéloïde, myélose leucémique de Schridde, la leucémie myéloïde chronique est une maladie chronique (s'étalant dans le temps) se caractérisant entre autres, par la présence dans le sang du patient d'une augmentation considérable du nombre de globules blancs (hyperleucocytose) pouvant aller de 100 à 300 000. Normalement le nombre de globules blancs dans le sang n'est pas aussi élevé. Cette prolifération de globules blancs chez un individu a lieu dans la moelle osseuse uniquement et non pas dans le sang.

On peut dire également que cette maladie chronique appartient au syndrome myéloprolifératif et se caractérise par une prolifération d'allure cancéreuse des cellules provenant de cellules mûres issues de l'hématopoïèse (mécanisme de à l'origine de la production des cellules sanguines) la moelle osseuse. Une des caractéristiques du syndrome myéloprolifératif est qu'il ne s'accompagne pas d'une insuffisance médullaire (insuffisance de fonctionnement, de fabrication des composants du sang : les éléments figurés).

La leucémie myéloïde chronique est la variété la plus fréquente des leucémies. Cette pathologie, a trouvé une place à part dans des syndromes myéloprolifératifs en raison des dernières découvertes, des moyens diagnostics mis en oeuvre ainsi que par sa prise en charge thérapeutique. Cette pathologie est liée à une anomalie chromosomique dite chromosome Philadelphie. Elle consiste en une translocation (une transposition d'un segment du chromosome sur une autre) entre le chromosome numéro 9 et le chromosome numéro 22. Il existe une augmentation relativement importante du nombre de cellules granuleuses neutrophiles c'est-à-dire des cellules qui appartiennent à la même lignée (variété) que certains globules blancs l'on appelle les polynucléaires neutrophiles et ceci dans la moelle et le sang.

Généralités 

Il est possible de résumer la leucémie myéloïde chronique de la façon suivante.
Il s'agit d'une prolifération au niveau de la moelle osseuse dont le nom et syndrome myéloprolifératif. La prolifération concerne une cellule souche pluripotente (possédant la capacité de se transformer en n'importe quelle autre cellule sanguine) qui aboutit à la production exagérée de polynucléaires c'est-à-dire de certains globules blancs.
On ne connaît pas avec précision la cause de la leucémie myéloïde chronique mais il semble que les radiations ionisantes sont un des facteurs favorisants.
Le nombre de nouveaux cas par an et d'environ 600 en France.
L'incidence augmente au fur et à mesure que l'âge avance et on constate, d'autre part, une très légère prédominance masculine.
La découverte de la leucémie myéloïde chronique est fortuite (quand le patient passe des examens sanguins pour autre chose). Le plus fréquemment les patients se plaignent d'asthénie c'est-à-dire de fatigue, d'amaigrissement et d'une altération de l'état général.
L'examen physique du patient met en évidence une splénomégalie c'est-à-dire une rate volumineuse.
Les analyses de sang objectif une hyperleucocytose (élévation du nombre de globules blancs) dont la caractéristique majeure et son intensité. En effet celle-ci est le plus souvent supérieur à 50 000 globules blancs par millimètre cube.
Le caryotype c'est-à-dire l'étude des chromosomes du patient montre la présence du chromosome Philadelphie (translocation entre le chromosome numéro neuf et le chromosome numéro 22).
L'évolution de la leucémie myéloïde chronique se fait en trois phases. La première est une face chronique suivie d'une phase d'accélération et la troisième est une phase de transformation en leucémie aiguë,  phase concernant à peu près 90 % des patients en moins de quatre ans.
Il existe un score que l'on appelle l'indice de Sokal qui permet d'évaluer la gravité de la maladie. Quand le score est faible la survie globale est d'environ 5 ans. La survie chute quand le score est élevé.
Le traitement fait appel à l'interféron alpha qui permet d'obtenir des rémissions durant des périodes relativement longues.
La greffe de moelle se pratique chez le sujet jeune en face chronique. Ceci permet d'obtenir à peu près une guérison chez un patient sur deux.

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