Hémochromatose

Définition

Définition

L'hémochromatose est une maladie qui se caractérise par une perturbation du stockage du fer à l'intérieur de l'organisme. Plus précisément le fer est absorbé en quantité trop importante dans l'intestin, ce qui aboutit à ses dépôts dans les cellules parenchymateuses. Ce phénomène aboutit à l'apparition de lésions, et à un dysfonctionnement des tissus qui composent certains organes.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une arthropathie de l'hémochromatose sont :

  • Une sclérose.
  • Des géodes sous chondrales, c'est-à-dire situées en dessous du cartilage.
  • Une prolifération du tissu osseux à proximité de l'articulation, ce qui se traduit par l'apparition d'ostéophyte (bec-de-perroquet) ayant pour caractéristique de ressembler à des hameçons.
  • Le liquide synovial, quand celui-ci peut être examiné, n'est pas du type inflammatoire, néanmoins la synoviale montre une prolifération légère, parfois plus importante des cellules qui bordent la membrane synoviale.  A cela, s'ajoutent une fibrose et un petit nombre de cellules inflammatoires (mononucléaires).
  • Apparition d'une chondrocalcinose. Le fer est quelquefois retrouvé à l'intérieur des cellules qui bordent la membrane synoviale, et à l'intérieur des cellules cartilagineuses (chondrocytes). Il perturbe également le cartilage à travers son collagène. En effet, certaines expériences pratiquées sur les animaux, ont montré que le fer sérique interférait avec la formation du collagène, et qu'il augmentait d'autre part, la libération des enzymes (lysosomiales) par les cellules la membrane synoviale. Enfin, il joue quelquefois un rôle en favorisant le développement de la chondrocalcinose. Plus récemment, il a été démontré qu'au cours des arthropathies liées à l'hémochromatose, il est susceptible d'inhiber la pyrophosphatase ce qui aboutit à la chondrocalcinose.

Physiopathologie

L'atteinte articulaire, est de type inflammatoire et concerne essentiellement les petites articulations des mains. Ensuite, ce sont les grosses articulations qui sont touchées :

  • Les genoux.
  • Les chevilles.
  • Les hanches.
  • Les épaules.

Les deuxièmes et troisièmes articulations métacarpo-phalangiennes (au niveau du poignet) des deux mains, sont généralement les premières articulations concernées. C'est la raison pour laquelle, chez un patient présentant des douleurs articulaires des poignets, il faut penser à une hémochromatose.
Les patients se plaignent également de raideur matinale durant le plus souvent moins d'une demi-heure. La raideur est un des symptômes en commun avec la fibromyalgie au cours de laquelle les patients souffrent de douleurs articulaires, mais aussi de raideur au niveau des lombaires, en particulier raideur qui va en s'atténuant dans la matinée.

Épidémiologie

  • L'hémochromatose touche essentiellement les individus âgés entre 40 et 60 ans.
  • L'arthrite, quant à elle apparaît chez environ 20 à 40 % des patients mais le plus souvent après l'âge de 50 ans. Elle est quelquefois le premier symptôme de l'hémochromatose.

Examen médical

Examen complémentaire

Les examens complémentaires, et plus précisément la radiographie mettent en évidence un rétrécissement irrégulier de l'interligne articulaire, c'est-à-dire de l'espace situé entre les deux surfaces d'une articulation