Epidermodysplasie verruciforme

Définition

Définition

L'épidermodysplasie verruciforme (EV), est une dermatose (maladie de peau) familiale rare, débutant dans l'enfance, et dont la transmission se fait suivant le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents transmettent l'anomalie génétique pour que l'enfant présente la pathologie).

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de l'épidermodysplasie verruciforme sont :

  • Apparition habituellement à l'âge neuf ans, bien que quelques cas aient été décrits à la naissance. Il s'agit de papules (petites saillies cutanées ne contenant pas de liquide) de coloration rose ou blanche, quelquefois brune ressemblant à des verrues planes, isolées, ou coalescentes (se réunissant), pouvant se rencontrer à n'importe quel endroit de l'organisme sauf la paume des mains, la plante des pieds, ainsi que le cuir chevelu.
  • Présence de macules ressemblant à celles du pityriasis (1 cm de diamètre) de couleur rosée ou claire (hypochronique, c'est-à-dire caractérisée par une absence de pigments de mélanine). Le pityriasis versicolor change d'un patient à l'autre, d'où son nom. Il se caractérise par l'apparition, sur la poitrine et le dos, de petites taches :
    • Soit brunâtres et fauves lors du pityriasis versicolor hyperchrome, appelé également érythématosquameux pigmenté, dont les taches sont bien délimitées, quelquefois confluantes en vastes zones.
    • Soit décoloré, lors du pityriasis versicolor achromiant. Cette lésion de la forme précédente, présente des taches arrondies ayant la même topographie mais accompagnée d'une décoloration de la peau.
  • Présence d'une desquamation (chute de lambeaux de peau) plus importante.
  • Présence de verrues habituelles (vulgaires), plantaires, ou génitales dans environ 75 % des cas.
  • On a décrit quelques cas de retard mental dans environ 8 à 10 % des cas.

 

Physiopathologie

L'épidermodysplasie verruciforme, est une pathologie qui se caractérise par la présence de nombreuses verrues (susceptibles de dégénérer en cancer de la peau), de formes planes, recouvrant le dos des mains, le visage, quelquefois le thorax. Elles s'accompagnent chez quelques patients de papillomes, qui sont des lésions bénignes et indolores, ressemblant à des verrues situées dans l'appareil génital (vulve, vagin, col de l'utérus, anus, testicule, anus et verge) causées par un virus (papillomavirus) dont la transmission est sexuelle.

Les condylomes représentent une affection de plus en plus fréquente, et se voient plus particulièrement chez les jeunes (90 % des malades ont moins de 40 ans).

La forme la plus classique, est la crête-de-coq appelée également condylome plan qui nécessite une coloration particulière pour être visible.

 

Cause

Cause

L'épidermodysplasie verruciforme, se caractérise par une impossibilité de la part du patient, à contrôler l'infection par le papillomavirus humain. Généralement, les patients atteints sont infectés par un type de papillomavirus humain inhabituel, et voient se développer assez fréquemment des tumeurs malignes à partir des cellules de Malpighi (variété de cellules de la peau), et tout particulièrement dans certaines zones exposées au soleil. Ces lésions ressemblent à des verrues planes, et à des macules (ressemblant à celle dpityriasis versicolor), qui sont des lésions de la peau consistant en une tache le plus souvent rouge (mais pas dans tous les cas) dont la dimension peut varier. Celles-ci ne présentent pas de relief notable à la surface de la peau, et, dans certains cas elles disparaissent lorsqu'on appuie dessus, à l'aide du doigt par exemple. 

Quelques cas ont été décrits chez les immunodéprimés (individus ne possédant pas la totalité de leurs défenses immunitaires) comme ceux présentant une hémopathie (maladie du sang), une insuffisance de la filtration rénale, les patients ayant reçu une greffe de moelle, ceux présentant un lupus, un lymphome, ou un déficit acquis en CD 4.

Traitement

Traitement

Les traitements de l'épidermodysplasie verruciforme sont :

  • Acitrétine à forte dose quand il existe la présence d'un papillomavirus humain de type 5 et de type 8 (variété de papillomavirus). Ce traitement aurait pour but d'éviter la dégénérescence.
  • Utilisation de la chirurgie, du laser au CO2, des rayons X (radiothérapie).
  • Des interférons injectés localement ont également été tentés dans la lésion de Bowen. Il s'agit de tumeurs de nature précancéreuse (susceptible de devenir cancéreuse) de la peau ou des muqueuses (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux en contact avec l'air). Elles se caractérisent par une ou plusieurs plaques arrondies, de surface irrégulière et de couleur variable (entre le brun et le jaune rouille, ou rose grisâtre).

Évolution

Évolution

 

 

Références

Bibliographie

Biblio : Harri.s A.J. et al., Br. J. Dermatol. 1997; 136 : 587-591.<br> Maiewski S. et a/., Arch. Dermatol. 1995; 131 :1312-1318.